{"title":"Linfangioleiomiomatosis pulmonar sindromática","authors":"Cristhian Velásquez, J. Echeverría, Mary Cotí","doi":"10.36109/rmg.v161i3.504","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad rara que afecta predominantemente a la mujer, sobre todo en edad fértil. Se da de forma esporádica o bien asociada al complejo de esclerosis tuberosa. Se presenta el caso de una paciente femenina de 25 años, con cuadro clínico consistente en fiebre y tos seca de un mes de evolución, asimismo, presentaba angiofibromas cutáneos faciales, parches de Shagreen en el cuello y hombros y tumores de Koenen ungueales en los pies. ","PeriodicalId":409068,"journal":{"name":"Revista médica (Colegio de Médicos y Cirujanos de Guatemala)","volume":"19 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2022-09-15","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Revista médica (Colegio de Médicos y Cirujanos de Guatemala)","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://doi.org/10.36109/rmg.v161i3.504","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"","JCRName":"","Score":null,"Total":0}
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Abstract
La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad rara que afecta predominantemente a la mujer, sobre todo en edad fértil. Se da de forma esporádica o bien asociada al complejo de esclerosis tuberosa. Se presenta el caso de una paciente femenina de 25 años, con cuadro clínico consistente en fiebre y tos seca de un mes de evolución, asimismo, presentaba angiofibromas cutáneos faciales, parches de Shagreen en el cuello y hombros y tumores de Koenen ungueales en los pies.