鼻腔に発生したMalignant perivascular epithelioid cell tumorの1例

Abstract

要旨:Perivascular epithelioid cell tumor(血管周囲類上皮細胞腫瘍,以下 PEComa)は,まれな間葉系腫瘍 で多くが良性腫瘍だが,悪性の経過をたどるmalignant PEComa も極めて少ないが報告されている。頭頸部 における PEComa の報告は本症例含め 20 例で,うちmalignant PEComa は 3 例のみで,われわれは国内外 で報告のない,鼻腔に発生したmalignant PEComa の 1 例を経験したので,文献的考察を含め報告する。 症例は 74 歳女性。左鼻閉,鼻出血を主訴に受診。左鼻腔を充満する,灰白色,易出血性の腫瘍を認め,術 前病理組織診断は,malignant PEComa となった。同時に S状結腸癌(adenocarcinoma)を認め,重複癌の 診断となり,S状結腸切除術および左鼻副鼻腔悪性腫瘍手術を同日に施行した。術後 12 か月,再発,転移は 認めていない。 キーワード:悪性血管周囲類上皮細胞腫瘍,頭頸部,鼻腔腫瘍,病理学的検討