Atteinte musculaire au cours de la sclérodermie systémique : la mortalité n’est pas associée à la nature des lésions histologiques

Abstract

Introduction

L’atteinte musculaire au cours de la sclérodermie systémique (ScS) est associée à une survie réduite, probablement en raison d’un risque accru d’événements cardiaques. La présence d’une inflammation ou d’une nécrose sur la biopsie musculaire est associée à un meilleur pronostic musculaire, et deux études récentes portant respectivement sur 37 et 40 patients ont montré que ceux présentant une myopathie fibrosante avaient une moins bonne survie que ceux présentant des lésions musculaires inflammatoires ou nécrosantes. Le but de cette étude était de déterminer l’impact du type histologique d’atteinte musculaire sur le pronostic dans une large cohorte de patients sclérodermiques avec atteinte musculaire histologiquement prouvée.

Patients et méthodes

Nous avons mené une étude rétrospective multicentrique au sein d’une cohorte de patients sclérodermiques ayant subi une biopsie musculaire au cours de leur prise en charge. Les biopsies ont été examinées de manière centralisée pour classer les patients en fonction des résultats histologiques. Trois types histologiques différents ont été observés : myopathie fibrosante (fibrosing myopathy [FM]), myosite de chevauchement (overlap myositis [OM]) et myopathie nécrosante auto-immune (immune mediated necrotizing myopathy [IMNM]). Les taux de survie, de rechute musculaire et d’événements cardiaques et pulmonaires ont été comparés entre ces trois groupes.

Résultats

Parmi 71 patients sclérodermiques avec biopsie musculaire disponible pour relecture histologique, 33 (45 %) ont été classés dans le groupe FM, 18 (25 %) dans le groupe OM et 20 (28 %) dans le groupe IMNM. L’âge moyen au moment de la biopsie était de 48,8 (± 14,3) ans. La durée médiane de suivi était de 6,4 ans (interquartile 2,2 à 10,9 ans) et 21 patients sont décédés au cours du suivi, principalement des suites de pathologies cardiaques et d’infections. Le taux de survie à 10 ans après le premier symptôme hors-Raynaud était de 80 % (59/71 patients), chez des patients âgés de et l’incidence cumulée des rechutes musculaires était de 25 %. La survie et le taux de rechute ne différaient pas significativement entre les trois groupes. Le risque d’événements pulmonaires était le plus faible dans le groupe OM, significativement inférieur à celui du groupe FM (rapport de risque, 0,17 ; IC95 % : 0,04–0,67) et non significativement inférieur à celui du groupe IMNM (rapport de risque : 0,28 ; IC95 % : 0,06–1,24). Le risque d’événements cardiaques ne différait pas significativement entre les trois groupes.

Conclusion

Dans cette large série de patients atteints de ScS avec atteinte musculaire histologiquement prouvée (la plus importante décrite à notre connaissance), le taux de mortalité ne différait pas entre les groupes histologiques. Les décès étaient principalement liés à des événements cardiaques et des complications infectieuses. Une surveillance cardiaque étroite doit être envisagée chez tous les patients sclérodermiques présentant une atteinte musculaire, et des mesures de prévention des infections doivent être envisagées.