Rapunzel syndrome: Case report of a giant trichobezoar in pediatrics

Gabriela Alejandra Flores Hernández, Scheybi Teresa Miralda Méndez
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Abstract

Introducción: Tricobezoar es una masa formada principalmente por cabello humano, entre otras fibras o materiales que afecta el sistema gastrointestinal en pacientes con antecedente de tricotilomanía y tricofagia; las manifestaciones son inespecíficas, incluye saciedad, anorexia, vómitos, dolor abdominal, siendo una de las complicaciones el síndrome de Rapunzel que se caracteriza por la presencia de un tricobezoar localizado en el estómago con cola que se extiende más allá del píloro y es causa de obstrucción intestinal. Descripción del caso: Femenina de 10 años con antecedente de tricotilomanía y tricofagia no diagnosticada, además, historia de dolor abdominal crónico recurrente, pérdida progresiva del apetito y pérdida de peso. Al ingreso presenta vómitos post ingesta y distensión abdominal. Examen físico: signos vitales sin alteraciones, muy bajo peso para la edad, presencia de alopecia a nivel frontotemporal derecha, abdomen con masa en epigastrio. Estudios laboratoriales sin alteraciones. Endoscopia y serie esófago gastroduodenal reportan presencia de bezoar en estómago. Laparotomía describe tricobezoar que abarcaba toda la cámara gástrica y se extendía hasta el duodeno causando obstrucción, por lo que se confirma diagnóstico de síndrome de Rapunzel. El manejo incluyó apoyo nutricional y psiquiátrico por tricotilomanía y tricofagia secundario a trastorno de ansiedad generalizado. Conclusión: Las características clínicas de este caso se corresponden con lo descrito en la literatura por otros autores, el tricobezoar debe considerarse como diagnóstico diferencial en mujeres adolescentes con antecedente o sospecha de tricotilomanía y/o tricofagia que presentan dolor abdominal.
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长发公主综合征儿科巨型三叶虫病例报告
导言:"三毛症 "是一种主要由人类毛发和其他纤维或材料形成的肿块,会影响有 "三毛癖 "和 "三毛嗜食症 "病史的患者的胃肠道系统;其表现为非特异性,包括饱腹感、厌食、呕吐、腹痛,并发症之一是长发公主综合征,其特征是胃中存在三毛症,其尾部超出幽门并导致肠梗阻。病例描述:10 岁女性,曾有未确诊的三毛症和三毛嗜食症,以及慢性反复腹痛、进行性食欲不振和体重减轻病史。入院时,她出现餐后呕吐和腹胀。体格检查:生命体征无变化,体重与年龄不符,右额颞部脱发,腹部上腹部有肿块。实验室检查无异常。内镜检查和胃十二指肠食道系列检查报告显示,胃部有一个牛粪状肿块。腹腔镜手术显示,三叶虫覆盖了整个胃腔,并延伸至十二指肠,造成梗阻,确诊为长发公主综合征。治疗包括营养和精神支持,以治疗继发于广泛性焦虑症的毛手毛脚症和嗜毛症。结论:本病例的临床特征与其他作者在文献中描述的特征一致。 对于有毛手毛脚症和/或毛食症病史或怀疑有毛手毛脚症和/或毛食症并伴有腹痛的青少年女性,应将毛手毛脚症作为鉴别诊断的一个因素。
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