Sarcome alvéolaire des parties molles du per-partum récidivant : un case report selon CARE

Abstract

Introduction

Le sarcome alvéolaire des parties molles (SAPM) est un sarcome malin rare dont seulement quelques cas sont rapportés au niveau sinusien et cervico-facial, avec une forte prédominance féminine mais jamais de récurrence hormonodépendante.

Cas clinique

Il s’agit d’une femme de 35 ans ayant présenté un SAPM des fosses nasales lors de sa première grossesse, puis un SAPM de l’oreille moyenne lors de sa deuxième grossesse et enfin un troisième SAPM sinusien en dehors du per-partum dont l’évolution était défavorable avec une dissémination métastatique ayant conduit au décès de la patiente.

Discussion

L’analyse anatomopathologique de ces tumeurs révélait un immunomarquage positif des récepteurs de la progestérone pour les deux épisodes du per-partum. Il s’agissait ainsi de la première description d’un SAPM récidivant en per-partum avec une forte sensibilité à la progestérone renforçant le lien biologique suspecté entre SAPM et progestérone. Ce cas clinique pourrait être un résultat préliminaire suggérant les bloqueurs de progestérone comme une nouvelle arme thérapeutique dans la prise en charge des SAPM récidivants.