АНАЛІЗ ЕЛЕКТРОНЕЙРОМІОГРАФІЧНИХ ПОКАЗНИКІВ У ХВОРИХ НА СПАДКОВУ МОТОРНО-СЕНСОРНУ НЕЙРОПАТІЮ 1А ТИПУ

РЕЗЮМЕ. Дослідження взаємозв’язку нейрофізіологічних показників та клініко-неврологічних характеристик у хворих на спадкову моторно-сенсорну нейропатію (СМСН) 1А типу вкрай важливе для розуміння патофізіології поліморфізму, а також факторів, що впливають на ступінь тяжкості та темпи прогресування захворювання. Метою роботи було визначення змін електронейроміографічних показників залежно від віку хворих на СМСН 1А типу та тривалості періоду після маніфестації захворювання. Матеріал і методи. Була проведена стимуляційна електронейроміографія (ЕНМГ) з дослідженням моторної та сенсорної швидкості проведення імпульсу (ШПІ), параметрів М-відповідей та сенсорних відповідей під час стимуляції ліктьового, великогомілкового, поверхневого малогомілкового, шкірно-м’язового та стегнового нервів з двох сторін у хворих на СМСН 1А типу. Проаналізовано дані ЕНМГ-досліджень, які були виконані у різні терміни, у 97 хворих на СМСН 1А типу. Обстежувані хворі були поділені на групи залежно від вікових періодів. Аналізували лише ті дані ЕНМГ-досліджень, що містили повний опис параметрів ШПІ та М-відповідей з моторних та сенсорних периферичних волокон у цифровому значенні. Дослідження виконували за допомогою електронейроміографа «Нейро-МВП-8» (DX-Systems, Україна) з комп’ютерною реєстрацією. Результати. Найбільше зниження амплітуди М-відповіді спостерігалося у групах пацієнтів 36–60 років і 61–75 років. У хворих на СМСН 1А типу з тривалістю більше 10 років після маніфестації захворювання спостерігалися нижчі показники амплітуди М-відповіді, порівняно із хворими з тривалістю менше 10 років після маніфестації захворювання. У 88,7  % випадків ШПІ суттєво не змінювалася протягом усього періоду спостереження та при прогресуванні захворювання; у 85,4 % випадків відзначалося зниження амплітуди М-відповіді при прогресуванні захворювання. Між амплітудою М-відповіді та тривалістю періоду після маніфестації захворювання спостерігався високий кореляційний негативний зв’язок. Висновки. Показник ШПІ не корелює із віком хворого на СМСН 1А типу і дебютом захворювання. Існує кореляційна залежність між ШПІ та тривалістю періоду після маніфестації захворювання. Низькі показники ШПІ та амплітуд М-відповіді на ранніх термінах захворювання можуть бути прогностичним фактором більш швидкого темпу прогресування СМСН 1А типу.