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Kongenitale melanozytäre Nävi sind angeborene, grundsätzlich gutartige Hamartome der Haut von unterschiedlicher Größe, Farbe und Lokalisation. Neben einem konservativen Vorgehen mit regelmäßigen Kontrollen sind – neben der absoluten Indikation eines Malignitätsverdachts – eine funktionelle Einschränkung sowie die Vermeidung einer Stigmatisierung relevante Therapieindikationen. Für die chirurgische Behandlung stehen neben Gewebeexpandern, lokalen Lappen und Transplantaten vor allem serielle Exzisionen zur Verfügung. Darüber hinaus spielt die psychologische Unterstützung der Patienten und ihrer Eltern eine wichtige Rolle.