更新系统性幼年特发性关节炎

Tatjana Welzel, Andreas Woerner, Daniela Kaiser
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摘要

全身性幼年特发性关节炎(sJIA)的特点是全身表现(如发热、皮疹、红斑、肝脾肿大、淋巴结病、实验室炎症)和关节表现。由于早期可能没有关节症状,因此诊断往往具有挑战性,因为必须考虑多种鉴别诊断。早期诊断和有效治疗对于预防并发症(如可能危及生命的巨噬细胞活化综合征(MAS))和获得缓解非常重要。
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Update systemische juvenile idiopathische Arthritis
Die systemische juvenile idiopathische Arthritis (sJIA) manifestiert sich charakteristischerweise systemisch (z.B. Fieber, Rash, Exanthem, Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie, laborchemische Entzündung) und artikulär. Da die artikuläre Komponente in der Frühphase fehlen kann, ist die Diagnose oft herausfordernd, da ein breites Spektrum an Differentialdiagnosen in Betracht gezogen werden muss. Eine frühe Diagnose und effektive Therapie sind wichtig, um Komplikationen wie das potentiell lebensbedrohliche Makrophagenaktivierungs-Syndrom (MAS) zu verhindern und eine Remission zu erreichen.
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