Avaliação Tridimensional da Marcha: Cinética, Cinemática e Eletromiográfica em Pacientes com Mucopolissacaridose Tipos IV e VI

Objetivo Avaliar e determinar, através de análise tridimensional (3D) instrumentada da marcha, o perfil cinético, cinemático e eletromiográfico de pacientes com mucopolissacaridose (MPS) IV e VI. Métodos Foi realizado um estudo transversal com 11 pacientes atendidos em um serviço de referência em doenças raras, avaliados em laboratório de análise do movimento. Foram coletados dados clínicos, do exame físico e dados cinéticos, cinemáticos e eletromiográficos através de sistema 3D de movimento, entre junho de 2020 e janeiro de 2021. Resultados Havia 5 pacientes (45,5%) do gênero feminino e 6 (54,5%) do masculino. Adicionalmente, 9 (81,8%) tinham MPS VI e 2 (18,2%) IV. A idade média foi de 14,6 anos. A velocidade média (m/s) foi de 0,68 (±0,21) e o comprimento da passada de 0,66 (±0,15). Os ângulos estáticos mais alterados foram a abdução-adução dos quadris, o arco de movimento dos joelhos e o ângulo de progressão do pé. Um padrão de marcha em flexão e adução dos quadris e flexão dos joelhos foi identificado na maioria dos casos. O Gait Profile Score (GPS) foi de 14,58 (±6,72) à direita e 11,71(±3,39) à esquerda. O Gait Deviation Index (GDI) foi de 73,23 (±14,50) à direita e de 80,45 (±17,05) à esquerda. A atividade muscular seguiu aproximadamente o modelo corrente. Conclusão Os pacientes apresentaram uma velocidade média e comprimento da passada diminuídos. Um padrão de marcha em flexão e adução dos quadris e flexão dos joelhos foi identificado na maioria dos casos. Tanto GPS quanto GDI mostraram desvio importante da normalidade.