2010-2019年麦德林儿科患者群体全身和皮肤结节性多动脉炎的人口统计和临床概况

IF 0.3 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL Iatreia Pub Date : 2022-04-04 DOI:10.17533/udea.iatreia.122
Ana Maria Medina, Mateo Calle, Ruth Eraso-Garnica, Juan Sebastián Peinado-Acevedo, A. Vanegas-García, D. Jaramillo-Arroyave, C. H. Muñoz-Vahos, Lady Johanna Hernández-Zapata
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摘要

目的:描述儿科结节性多动脉炎(PAN)患者的主要人口学和临床特征。方法:回顾性描述性研究。结果:获得了2010年至2019年期间在麦德林两家医院接受治疗的18岁以下被诊断出患有血管炎或PAN的患者的临床病史。其中包括19名患者,11名根据欧洲风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会的定义被归类为皮肤PAN,8名根据安卡拉2008年的标准被归类为系统性PAN。57.9%为男性(n=11)。诊断的中位年龄为10岁(3-17岁),随访时间为15个月(0-105个月)。最常见的表现为皮下结节(84.2%)、发烧(57.9%)、关节痛(57.9%)和小腿疼痛(52.6%)。PANS患者的体重减轻更多,血红蛋白较低。5名儿童患有溃疡(26.3%),4名儿童患有胰腺癌;2例表现为舌坏死(10.5%)和2例指坏死(10.5%),均伴有胰腺。核酸检测平均为10.2 mg/dl(0.33-45.3),红骨密度为74 mm/h(15-127 mm/h)。图像中有脑膜强化、肝内和肠系膜动脉瘤等发现。每个人都接受了全身类固醇治疗。没有人死。结论:在这一系列中,儿童面包在学龄儿童中更为常见。PANC比PANS更常见。最常见的表现是皮下结节、肌痛、发烧、关节痛和小腿疼痛。虽然胰腺癌被认为是一种良性疾病,但这些患者可能需要糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。
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Objetivo: describir las principales características demográficas y clínicas de los pacientes pediátricos con poliarteritis nodosa (PAN). Metodología: estudio descriptivo retrospectivo. Resultados: se obtuvieron las historias clínicas de menores de 18 años con diagnóstico de vasculitis o PAN atendidos entre el 2010 y 2019 en dos hospitales de Medellín. Se incluyeron 19 pacientes, 11 clasificados como PAN cutánea (PANC) según la definición de la Liga Europea contra el Reumatismo y la Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica, y 8 como PAN sistémica (PANS) acorde con los criterios de Ankara 2008. El 57,9 % fueron varones (n = 11). La mediana de la edad en el diagnóstico fue 10 años (3-17 años) y del tiempo de seguimiento: 15 meses (0-105 meses). Las manifestaciones más frecuentes fueron nódulos subcutáneos (84,2 %), fiebre (57,9 %), artralgias (57,9 %) y dolor en las pantorrillas (52,6 %). Los pacientes con PANS presentaron más pérdida de peso y hemoglobina baja. 5 niños cursaron con úlceras (26,3 %) cuatro con PANC; 2 exhibieron necrosis lingual (10,5 %) y 2 necrosis digital (10,5 %), todos con PANC. El promedio de la PCR fue de 10,2 mg/dl (0,33-45,3) y, de la eritrosedimentación: 74 mm/hora (15-127 mm/hora). En las imágenes hubo un realce meníngeo, aneurismas intrahepáticas y mesentéricos, entre otros hallazgos. Todos recibieron esteroides sistémicos. Ninguno falleció. Conclusión: en esta serie, la PAN pediátrica fue más común en niños de edad escolar. La PANC fue más frecuente que la PANS. Las manifestaciones más descritas fueron los nódulos subcutáneos, las mialgias, la fiebre, las artralgias y el dolor en las pantorrillas. Aunque se ha considerado la PANC como una enfermedad benigna, estos pacientes pueden requerir tratamiento con glucocorticoides e inmunosupresores.
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