播散性淋巴管瘤病:一例报告

Lara Andrade Vieira, Ingrid de Lima Carlos, P. V. M. Silva, Ítalo Gustavo Lima Monteiro, Giovany Gomes Capistrano, Maria Carolina Nunes Albano de Meneses, Gabriela Studart Galdino
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摘要

摘要目的:报道一例弥漫性淋巴管瘤病。方法:我们报告了1例男性患者,27岁,反复腔积液,影像学诊断为弥散性淋巴管瘤,累及胸部、脾脏、膀胱和骨。接受普萘洛尔、阿仑膦酸盐、沙利度胺和贝伐单抗治疗。结果:尽管进行了治疗,但没有令人满意的临床和放射反应,发展为弥散性血管内凝血(dic)和死亡。结论:弥漫性淋巴管瘤病是一种预后不良的疾病。在报告的病例中,dic可能与疾病并发症有关。
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Linfangiomatose disseminada: um relato de caso
Objetivo: relatar um caso de linfangiomatose difusa. Métodos: relatamos o caso de um paciente masculino, 27 anos, com derrames cavitários de repetição e diagnóstico de linfangiomatose disseminada sugerido por exames de imagem, com acometimento torácico, esplênico, vesical e ósseo. Submetido ao tratamento com propranolol, alendronato, talidomida e bevacizumabe. Resultados: apesar do tratamento instituído, não houve resposta clínica e radiológica satisfatória, evoluindo com coagulação intravascular disseminada (CIVD) e óbito. Conclusão: A linfangiomatose difusa é uma doença de prognóstico ruim na maioria dos casos. A CIVD no caso relatado pode estar associada a complicações da doença.
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