家族性慢性皮肤粘膜念珠菌病1例

A. Kuwano, A. Shôji
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摘要

报告1例慢性皮肤粘膜念珠菌症(CMCC)病例,9岁,女子。5岁时指甲甲变形、混浊及口角炎。1年前头部出现疣状结痂状疹,逐渐加重。从头部提取的活检组织的PAS染色确认了菌要素,另外,通过指甲甲、口角部、头部的真菌培养得到奶油状菌落,血清学Candida ablicans serotype鉴定为A。对念珠菌的末梢淋巴细胞幼化反应低下,延迟型皮肤反应为阳性。从内分泌学上看,除高灵敏度PTH下降外,未发现其他异常。服用氟康唑100mg/日,取得了良好的效果。母亲过去曾被诊断为CMCC伴有甲状腺功能低下,弟弟也有念珠菌性口角炎,被认为是家族性慢性皮肤粘膜念珠菌症。
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A Case of Familial Chronic Mucocutaneous Candidiasis
慢性皮膚粘膜カンジダ症(CMCC)の1例を報告した.症例は9歳,女子.5歳時より爪甲の変形,混濁および口角炎を認めた.1年前より前頭部に疣状結痂状皮疹が出現,次第に増悪した.前頭部より採取した生検組織のPAS染色にて菌要素を確認,また爪甲,口角部,頭部の真菌培養でクリーム状コロニーを得,血清学的にCandida ablicans serotype Aと同定した.カンジダに対する末梢リンパ球幼若化反応は低下,遅延型皮膚反応は陽性であった.内分泌学的には高感度PTHの低下の他は特に異常を認めなかった.フルコナゾール100mg/日の投与により好成績を得た.母親は過去に甲状腺機能低下を伴うCMCCと診断されており,また弟にもカンジダ性口角炎を認めており家族性慢性皮膚粘膜カンジダ症と考えられた.
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