Hermansky-Pudlak综合征的家族性肺纤维化

Memorias del Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud Pub Date : 2022-12-01 DOI:10.18004/mem.iics/1812-9528/2022.020.03.142

Domingo Pérez-Bejarano

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摘要

在Hermansky-Pudlak综合征的背景下，家族性肺纤维化是一种罕见的疾病，其唯一确定的治疗方法是晚期肺移植。我们描述了一些临床诊断和治疗方面，这些方面塑造了像我们这样的国家对孤儿疾病的管理

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La fibrosis pulmonar familiar en el contexto del síndrome de Hermansky-Pudlak es una entidad nosológica poco frecuente y cuyo único enfoque terapéutico definitivo es el trasplante pulmonar en los estadios avanzados. Describimos algunos aspectos clínicos diagnósticos y terapéuticos que configuran el manejo de las enfermedades huérfanas en países como el nuestro

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