Exérèse fascio-cutanée d’un dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand du flanc droit

Introduction

Le dermatofibrosarcome (DFSC) de Darrier-Ferrand est le plus fréquent des sarcomes cutanés. Il touche généralement des sujets âgés de 40 ans en moyenne, sans prédominance ni de sexe ni de race. C’est une tumeur caractérisée par une évolution lente et une agressivité locale. Les motifs de consultation sont la douleur, le prurit ou l’évolution rapidement progressive. Aucun examen d’imagerie n’est spécifique pour cette tumeur. Le diagnostic de certitude repose sur l’immunohistochimie avec marquage positif au CD 34. Le traitement est chirurgical basé sur l’exérèse large.

Observation

Il s’agit d’une observation sur une patiente opérée dans notre service pour le diagnostic initial de léiomyosarcome cutané du flanc droit ayant rapidement augmenté de volume pour atteindre les 10 cm en six mois. Une large exérèse fascio-cutanée a été pratiquée. Les suites ont été simples.

Discussion

Chez notre patiente, cette lésion est survenue sur une ancienne cicatrice de brûlure. Cette notion de traumatisme cutané précédent l’apparition du DFSC est rapportée dans 10 à 20 % des cas. L’augmentation rapide du volume a été le motif de consultation. Le diagnostic de DFSC n’a pu être fait que sur l’analyse définitive de la pièce opératoire en retrouvant un immunomarquage positif au CD34. La survenue de métastases bien que rare, confère une survie ne dépassant pas les deux ans. Les facteurs pronostiques dépendent de la qualité de l’exérèse chirurgicale, la présence de métastases et de certaines localisations (tête, cou) qui rendent la chirurgie particulièrement mutilante. Seule la surveillance à long terme atteste de la guérison définitive, devant la fréquence des récidives.

Conclusion

Le DFSC est une tumeur rare et lentement évolutive. L’exérèse chirurgicale large doit être le plus souvent tentée. Dans les cas inopérables, l’apport des thérapies ciblées (IMATINIB) a permis d’obtenir dans certains cas des guérisons complètes.

Introduction

Darrier-Ferrand dermatofibrosarcoma (DFSC) is the most common cutaneous sarcoma. It generally affects subjects with an average age of 40 years, without gender or race predominance. It is a tumour characterised by a slow evolution and local aggressiveness. The reasons for consultation are pain, pruritus or rapidly progressive evolution. There are no specific imaging studies for this tumour. The diagnosis of certainty is based on immunohistochemistry with positive CD34 labelling. Treatment is surgical based on wide excision.

Material and methods

This is an observation of a patient operated in our department for the initial diagnosis of cutaneous leiomyosarcoma of the right flank that rapidly increased in volume to 10 cm in six months. A large fasciocutaneous excision was performed. The postoperative course was simple.

Discussion

In our patient, this lesion occurred on an old burn scar. This notion of skin trauma preceding the appearance of DFSC is reported in 10 to 20% of cases. The rapid increase in volume was the reason for consultation. The diagnosis of DFSC could only be made on definitive analysis of the surgical specimen, which showed positive immunostaining for CD34. The occurrence of metastases, although rare, confers a survival of no more than two years. The prognostic factors depend on the quality of the surgical excision, the presence of metastases and certain locations (head, neck), which make the surgery particularly mutilating. Only long-term monitoring attests to definitive cure, given the frequency of recurrence.

Conclusion

DFSC is a rare and slowly evolving tumour. Wide surgical excision should be attempted in most cases. In inoperable cases, the use of targeted therapies (IMATINIB) has led to complete cures in some cases.