Mysterious world of Leber's hereditary optic neuropathy

Abstract

レ ー ベ ル 遺 伝 性 視 神 経 症Leber's hereditary optic neuropathy(以 後 は レー ベ ル病) は若 い男 性 に発 症 し易 い遺 伝 性 視 神 経 萎 縮 で あ る。 近 年 の 分 子 遺伝 学 の進 歩 、 眼 所 見 の 詳 細 な 解析 、 画像 検査 の臨床 応 用 が相 まっ て少 しず つ、 映 画 「ダ ・ヴ ィ ンチ コ ー ド」 の 謎 解 きの よ うに レー ベ ル病 の不 透 明 なベ ー ル が 剥 が され つ つ あ る。 この レーベ ル病 研 究 で 得 られ た新 知 見 は他 の視 神 経疾 患 の 持つ 特徴 とは全 く異 な る もので 、 ま さに レーベ ル病 は常 識 を超 え た視 神 経 疾 患 で あ る こ とが 明 か と なっ て きた。 本 講 演 で は 「レ ーベ ル病 の 不 思 議」 ワ ー ル ドを紹 介 す る