HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY. LITERATURE REVIEW

Abstract

Гипертрофическая кардиомиопатия - распространенное наследственное заболевание сердца с неоднородной клинической картиной и естественным анамнезом. Последние достижения в методах диагностики и лечения сыграли важную роль в снижении частоты неблагоприятных клинических проявлений; однако полное устранение внезапной сердечной смерти по-прежнему остается недостижимым достижением. Несмотря на неоднородный клинический профиль и сложную патофизиологию, доступны эффективные стратегии лечения, включая, имплантируемые дефибрилляторы для предотвращения внезапной смерти, медикаментозную и хирургическую миэктомию (или, альтернативно, алкогольную абляцию перегородки) для облегчения обструкции оттока и симптомов сердечной недостаточности. А также фармакологические стратегии (и, возможно, радиочастотная абляция) для контроля фибрилляции предсердий и предотвращения эмболического инсульта. Теперь, по прошествии более чем 50 лет, гипертрофическая кардиомиопатия превратилась из редкого и в значительной степени неизлечимого заболевания в распространенное генетическое заболевание со стратегиями лечения, которые позволяют реалистично стремиться к восстановлению качества жизни и увеличению продолжительности жизни. В этой статье рассматриваются некоторые аспекты этого состояния: эпидемиология, клиника, диагностика и методика хирургического вмешательства. Цель исследования. Оценить эффективность хирургического лечения пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. Материал и методы. Этот литературный обзор был выполнен в соответствии с заявлением PRISM. Базы данных, в которых проводился поиск в этом обзоре, включали базы данных Pubmed, Web of Science, Scopus и Cochrane для систематических обзоров. Заключение. Диагноз ГКМП основывается преимущественно на эхокардиографических переменных, включая динамические показатели ЛЖ, ВОЛЖ, распределение увеличенной толщины мышц, механизм и тяжесть МН, а также степень диастолической дисфункции.