{"title":"Tumor miofibroblástico inflamatorio abdominal. Reporte de caso","authors":"Iván Alberto Díaz Dubarrán, Marco Achurra","doi":"10.37980/im.journal.rmdp.20221937","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"Introducción: Los tumores miofibroblásticos inflamatorios son una entidad poco frecuente cuyo comportamiento biológico y etiología son inciertos. El abdomen es el sitio extrapulmonar más frecuente y la inmunoreactividad a ALK apoya el diagnóstico definitivo. El tratamiento suele ser la resección quirúrgica con seguimiento estrecho por probabilidad de recidiva. Objetivo y Caso: Reporte de caso de masculino de 32 años con tumor miofibroblástico inflamatorio abdominal de 9.6 centímetros de diámetro, ALK positivo, tratado mediante colectomía derecha y anastomosis íleo-cólica. Discusión: Los tumores miofibroblástico inflamatorios intraabdominales se caracterizan por debutar con síntomas en base a la localización anatómica. El abordaje quirúrgico es la primera elección y no existe un consenso sobre el manejo sistémico en el escenario adyuvante. El re-arreglo de ALK en un 50-70% juega un papel fundamental en la terapia dirigida. Conclusión: La terapia definitiva de los tumores miofibroblásticos inflamatorios a nivel abdominal es la cirugía radical por la probabilidad de recidiva local y el estudio de ALK debe ser parte del abordaje diagnostico histopatológico de los tumores con células alargadas y diferenciación de músculo liso.","PeriodicalId":105913,"journal":{"name":"Revista Médica de Panamá - ISSN 2412-642X","volume":"47 6 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2023-01-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Revista Médica de Panamá - ISSN 2412-642X","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://doi.org/10.37980/im.journal.rmdp.20221937","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"","JCRName":"","Score":null,"Total":0}
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Abstract
Introducción: Los tumores miofibroblásticos inflamatorios son una entidad poco frecuente cuyo comportamiento biológico y etiología son inciertos. El abdomen es el sitio extrapulmonar más frecuente y la inmunoreactividad a ALK apoya el diagnóstico definitivo. El tratamiento suele ser la resección quirúrgica con seguimiento estrecho por probabilidad de recidiva. Objetivo y Caso: Reporte de caso de masculino de 32 años con tumor miofibroblástico inflamatorio abdominal de 9.6 centímetros de diámetro, ALK positivo, tratado mediante colectomía derecha y anastomosis íleo-cólica. Discusión: Los tumores miofibroblástico inflamatorios intraabdominales se caracterizan por debutar con síntomas en base a la localización anatómica. El abordaje quirúrgico es la primera elección y no existe un consenso sobre el manejo sistémico en el escenario adyuvante. El re-arreglo de ALK en un 50-70% juega un papel fundamental en la terapia dirigida. Conclusión: La terapia definitiva de los tumores miofibroblásticos inflamatorios a nivel abdominal es la cirugía radical por la probabilidad de recidiva local y el estudio de ALK debe ser parte del abordaje diagnostico histopatológico de los tumores con células alargadas y diferenciación de músculo liso.
本研究的目的是评估肌纤维母细胞瘤的病因和生物学特性。腹部是最常见的肺外部位,对ALK的免疫反应支持明确的诊断。治疗通常是手术切除,并密切监测复发的可能性。目的和病例:报告32岁男性腹部炎症性肌成纤维细胞肿瘤,直径9.6 cm, ALK阳性,右结肠切除术和回肠-结肠吻合。在本研究中,我们评估了肌纤维母细胞瘤的临床表现,并对其进行了评估。在这种情况下,手术治疗是首选,对于辅助治疗方案的全身治疗还没有共识。50-70%的ALK重排在靶向治疗中起着关键作用。结论:腹部炎症性肌成纤维细胞肿瘤的最终治疗方法是根治性手术,因为局部复发的可能性,ALK研究应成为长细胞和平滑肌分化肿瘤的组织病理学诊断的一部分。