Non-Familial Osteopoikilosis around the both Hip Joints - a Case Report -

Jeong Han Yoo, Y. Park, Jin soo Park, Kyu Cheol Rowe, Kuk Jin Chung, H. Kim, Young suk Song, J. Hwang
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Abstract

골 반문증(Osteopoikilosis)은 파종성 치밀성 골병증 (osteopathia condensans disseminate)이라고도 알려져 있으며 1915년 Alber-Schönber 등에 의해 최초 보고된 이후 아직까지도 매우 드물게 발생하는 병이다. 이는 원 인이 알려지지 않았으며 상 염색체 우성으로 유전되거나 산발적으로 발생한다. 종종 유전성 피부 질환과 동반되기 도 한다. 남 여 비율은 동일하며 대부분에서 무증상으로 우연히 발견되어 진단되는 경우가 많다. 국내에서는 김 등 과 윤 등에 의해 가족 간에 발생한 골 반문증을 보고하였 고 김 등은 피부 질환과 동반된 Buschke-Ollendorf Syndrome을 보고하였다. 본 교실에서는 이와는 달리 가족력 없이 산발적으로 발생하였고 양측 고관절에 심하 게 이환된 전형적인 골 반문증 환자의 단순 방사선 촬영과 핵의학 검사 및 자기 공명 영상을 얻었으며 이에 문헌 고 찰과 함께 보고하는 바이다. 증례 보고
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双髋关节周围非家族性骨质增生1例报告
骨反症(Osteopoikilosis)也被称为播种性致密性骨病(osteopathia condensans disseminate),自1915年Alber- Schonber等首次报告后,至今仍是一种罕见的疾病。原因未知,遗传或零星发生常染色体显性。有时会伴有遗传性皮肤疾病。男女比例相同,大部分都是偶然发现而无症状诊断。在国内,金等人报告了家族间发生的骨反症,金等人报告了伴随皮肤疾病的Buschke-Ollendorf Syndrome。本教室与此不同,对没有家族史,零星发生,两侧骨关节严重错位的典型骨反问患者,进行了单纯放射线摄影和核医学检查及核磁共振成像,并与文献检查一起进行报告。证例报告
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