Enfermedad de Kawasaki

Abstract

La Enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistemica y autolimitada de las arterias de mediano calibre, con predileccion por las arterias coronarias, donde conduce a la formacion de aneurismas en hasta 25% de los pacientes no tratados. De etiologia desconocida, afecta a ninos menores a 5 anos. El diagnostico se basa en criterios clinicos (deben cumplirse al menos 4 de los 5 ademas de la fiebre): fiebre de al menos 5 dias de evolucion, conjuntivitis bulbar bilateral no supurativa, compromiso labial y/o de la mucosa oral, rash cutaneo, cambios en las manos y en los pies y linfadenopatias cervicales. El tratamiento de eleccion, que ha demostrado reducir considerablemente el desarrollo de enfermedad coronaria, es Inmunoglobulina Intravenosa asociada a acido acetil-salicilico via oral. La Enfermedad de Kawasaki es autolimitada, incluso en ausencia de tratamiento. El pronostico a largo plazo esta determinado por las secuelas cardiacas. La tasa de mortalidad general es 0,8 a 1% y la principal causa de muerte, el infarto agudo de miocardio (Dermatol. Argent., 2014, 20 (5): 309- 317). Palabras clave: enfermedad de Kawasaki, vasculitis, aneurismas coronarios, inmunoglobulina intravenosa, acido acetilsalicilico. Kawasaki disease Abstract Kawasaki disease is a systemic, self-limited vasculitis of medium-sized arteries, with a predilection for the coronary arteries of unknown etiology, which affects children from 3 months to 5 years of age. The diagnosis is based on clinical criteria: fever for at least 5 days, non-suppurative bilateral bulbar conjunctivitis, lips or oral mucosae changes, skin rash, changes in hands and feet and cervical lymphadenopathy. At least 4 of the 5 criteria must be satisfied, in addition to fever. The treatment of choice are Intravenous Immuneglobulin associated with acetylsalicylic acid orally, which reduces the development of coronary disease. Kawasaki disease is a self-limiting condition, even without treatment. The long-term prognosis is determined by cardiac sequelae. The overall mortality rate is 0.8 to 1% and the leading cause of death is acute myocardial infarction (Dermatol. Argent., 2014, 20 (5): 309-317). Keywords: Kawasaki disease, vasculitis, coronary aneurysms, intravenous immunoglobulin, acetilsalicilic acid