Characteristics and Treatment Options of Pituitary Apoplexy

Abstract

237 뇌하수체 졸증은 비교적 드문 질환으로서 뇌하수체의 경 색이나 출혈에 의해서 유발되는 치명적인 응급 질환이다. 통 상 뇌하수체 종양 내에서 일어나므로 뇌하수체 종양 졸증이 라고 할 수 있으나, 드물게는 특히 임신의 경우 등에 정상적 인 뇌하수체 조직에서도 발생할 수 있다. 보통 두통, 구토, 시야장애 및 의식저하 등의 특징적인 증상을 보이는 뇌하수 체 졸증은 뇌하수체 종양 수술 예의 약 3% 정도에서 발견되 나[1], 수술 조직 소견 상에서 뇌하수체 출혈 소견을 보이는 소위 불현성 뇌하수체 졸증은 25% 정도로 더 많은 예에서 발견된다[2,3]. 뇌하수체 종양 별 빈도를 살펴보면 비기능성 종양과 프로 락틴 분비 종양이 가장 많고, 이 외 성장호르몬, 부신피질자 극호르몬, 갑상선자극호르몬, 성선자극호르몬 분비 종양도 드물지만 나타난다[4]. 금번 임 등[5]이 보고한 한국인의 자 료는 비기능성 선종이 67.3%로 월등히 많고 프로락틴 선종 이 19.2%로 그 뒤를 잇는다고 보고되어 외국의 예와 유사한 흐름을 보여 주었다. 여러 가지 요인들이 뇌하수체 졸증의 유발인자로 알려져 있는데, Sibal 등[6]은 뇌하수체 졸증 환 자의 약 40%에서 주요 수술, 고혈압, 옥트레오타이드나 메 티라폰, 브로모크립틴 같은 약물 등의 선행 유발인자가 관련 이 있다고 보고하였다. 이 외에 방사선 치료, 뇌하수체기능 검사, 외상, 혈소판감소증, 당뇨병 등도 관련 있다고 보고되 어 있다. 뇌하수체 졸증이 발병하였을 때에는 약 18%에서 백혈구 가 증가하고, 혈중 나트륨 농도는 20%에서 저하 소견을 보 인다. 뇌하수체 졸증 환자의 81%에서 한 개 이상의 호르몬 결핍의 소견을 보이는데 특히 고나도트로핀은 76%, 코티코트 로핀 60%, 타이로트로핀은 57%에서 결핍 소견을 보인다[6]. 프로락틴 농도는 증가할 수도 있고 감소하는 경우도 있으며, 일시적인 요붕증은 뇌하수체 졸증에서는 그리 흔하지 않아 약 4%의 예에서 발생하며[7], 오히려 드물게 부적절한 바소 프레신 분비 현상이 일어날 수 있다. 뇌하수체 졸증을 진단 하는 영상 기법으로는 자기공명영상이 추천된다. Sibal 등[6]의 보고에 의하면 자기공명영상으로는 약 91%의 환자에서 진 단이 가능하였으며, 반면에 컴퓨터 단층촬영으로는 셀라 종 양이 약 70%에서 진단이 가능하지만 졸증은 28%에서만 진 단이 가능함을 보여주었다. 뇌하수체 졸증의 급성기에 우선적으로 수술적 치료를 해 야 하는가에 대해서는 논란이 많다. 뇌하수체 졸증의 장기적 경과는 증상의 경중과는 관계없어 예측이 불가능하다. 뇌하 수체 졸증의 일차적인 치료로서 우선 수액을 투여하고 전해 질을 교정하며 부족한 호르몬 특히 코르티코스테로이드를 보충해야 한다는 점에는 의문의 여지가 없다. 그러나 수술적 치료를 언제 해야 하는지 그리고 꼭 필요한가에 대해서는 여전히 논란의 중심에 있다. 과거에는 일반적으로 가능한 한 빠른 시간 내에 수술적 감압을 하는 것이 예후를 좋게 한다 고 믿어왔다[8]. Bills 등[8]은 1993년에 일주일 이내에 수술 한 예들에서 시야 장애의 예후를 훨씬 개선시킨다고 보고한 바 있다. 그러나 근래에는 내과적인 치료만 하거나, 내과적 치료를 일단 시작하여 경과를 지켜본 후에 수술적 감압을 시행하여도 신경-안과적인 기능은 잘 회복된다는 연구 결과 들이 나오고 있다. 실제 과거의 연구들은 전향적인 무작위 대조군-임상시험들이 아니고 주로 증례 몇 예들을 모아서 분석한 것 들이라는 한계가 있었다. 더욱이 과거에는 갑자기 유발된 뇌하수체 종괴는 급속한 종괴 제거를 해야 한다는 인식이 많아 수술적 치료가 일차적으로 고려되었었다. 따라 서 수술이 불가능한 소수의 증례에서만 내과적 보존적인 치 료를 하였기 때문에, 수술을 보류하고 내과적 치료를 하는 경우에서 예후가 안전한가에 대해서는 합리적인 결론을 제 시한 바 없다. Maccagnan 등[9]이 1995년 뇌하수체 졸증 12 명을 대상으로 덱사메타손 2.0~16.0 mg/day을 투여한 보존 적인 치료와 수술을 시행하여 비교한 전향적 비교 연구에서 는 안근마비 회복정도와 종양의 재발, 뇌하수체 호르몬 분비 기능 정도에서 차이가 없었다. 뇌하수체 졸증 환자의 임상적 고찰 및 치료 방법에 따른 결과 비교