Tumor neuroendocrino de origen primario desconocido

Abstract

Los tumores neuroendocrinos son un grupo heterogéneo de tumores que se forman en células capaces de producir hormonas en la sangre, las cuales reaccionan como resultado de una señal del sistema nervioso. Dichos tumores pueden producir más hormonas de lo habitual, lo cual causa sintomatología diferente. Pueden desarrollarse en cualquier órgano del cuerpo, aunque es más frecuente su presentación en el tubo digestivo, páncreas y tracto bronquiopulmonar. Aproximadamente, un 65% pertenecen al tubo digestivo, 25% al tracto bronquiopulmonar y un 10% es considerado como “otros”. Existe diversidad de características clínicas, lo cual se encuentra unido a una baja incidencia. Se estima en 6.98 casos nuevos por cada 100,000 habitantes, esto hace que sean difíciles de diagnosticar, ya que en muchos casos los síntomas son inespecíficos o encontrados de manera casual, pero en más de la mitad de los casos el diagnóstico es tardío, cuando ya la enfermedad se encuentra avanzada, por lo que es necesario un manejo interdisciplinario. Se considera que aproximadamente más de 12,000 personas en los Estados Unidos reciben un diagnóstico de tumores neuroendocrinos cada año, 175,000 personas conviven con esta enfermedad. En España se diagnostican 3,220 casos nuevos al año y 17,000 pacientes resultan afectados.