Miocardiopatía restrictiva por amiloidosis cardiaca: informe de caso

Abstract

La amiloidosis cardíaca es un trastorno causado por el depósito de fibrillas de amiloide en el espacio extracelular de miocardio, se presenta con insuficiencia cardíaca con función sistólica conservada y progresa a una fisiología restrictiva típica,  síncopes, fibrilación auricular o muerte súbita. La ecocardiografía es la prueba de imagen cardíaca de primera línea. La infiltración de las paredes ventriculares produce una apariencia de hipertrofia con ventrículos no dilatados o pequeños. Para el diagnóstico se emplean la identificación de proteína monoclonal y biopsia de tejido con infiltración de amiloide. La mayoría de pacientes progresa a insuficiencia cardíaca terminal