Ileo-Sigmoid-Vesical Fistula in a Patient with Williams Syndrome Treated Using One-Stage Surgery: A Case Report

The Japanese Journal of Gastroenterological Surgery Pub Date : 2023-09-01 DOI:10.5833/jjgs.2022.0050

Shuhei Kii, Tatsushi Shimokuni, Yuki Kuratani, Sunao Fijiyoshi, Makoto Nishikawa, Masahiko Koike, Katsuya Nakanishi, Masahiro Takahashi

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Abstract

症例は37歳の男性で，幼少時にWilliams症候群と診断され近医に定期通院していた．持続する血膿尿と頻尿を主訴に当院泌尿器科を受診した．腹部CTでS状結腸癌による膀胱浸潤が疑われ，当院消化器内科に紹介された．精査の結果，S状結腸憩室炎による回腸S状結腸膀胱瘻の診断で当科に紹介となった．術中所見で下行結腸，S状結腸に多発憩室を認め，開腹左半結腸切除術，小腸部分切除術，膀胱部分切除術を行った．経過良好で術後11日目に退院した．Williams症候群は染色体7q11.23の微小欠失が原因の比較的まれな疾患である．エラスチンの異常に伴い大腸憩室症を発症しやすいが，大腸憩室炎から回腸S状結腸膀胱瘻を生じた報告例はまれである．心血管系の合併症から麻酔リスクがあること，精神発達遅滞や不安障害の頻度が高いことなどが，周術期の管理に留意すべき点と考えられた．

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一期手术治疗Williams综合征患者的回肠乙状结肠膀胱瘘1例

该病例是一名37岁的男性，幼年时被诊断为Williams症候群，定期到附近的医生那里就医。以持续的血脓尿和尿频为主诉到本院泌尿科就诊。腹部CT显示怀疑是乙状结肠癌引起的膀胱浸润，被转诊到我院消化内科。经详细检查，诊断为乙状结肠憩室炎引起的回肠乙状结肠膀胱瘘，转诊到本科。术中观察发现下行结肠、乙状结肠有多发憩室，进行了开腹左半结肠切除术、小肠部分切除术、膀胱部分切除术。经过良好，术后第11天出院了。Williams症候群是一种比较罕见的疾病，原因是染色体7q11.23的微小缺失。随着弹性蛋白的异常容易发病大肠憩室症，但是由大肠憩室炎产生回肠乙状结肠膀胱瘘的报告例很少见。心血管系统的并发症有麻醉的风险，精神发育迟滞和不安障碍的频度高等，被认为是围手术期的管理应该注意的点。

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