Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna — rozpoznanie i leczenie na podstawie kryteriów EAN/PNS z 2021 roku

Abstract

Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (CIDP, chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy ) to polineuropatia zapalna o mechanizmie autoimmunologicznym. Jak dotąd brakuje markerów biologicznych potwierdzających rozpoznanie choroby, dlatego podstawą rozpoznania jest spełnienie kryteriów klinicznych wspartych przede wszystkim na badaniu przewodnictwa w nerwach obwodowych (kryteria elektrofizjologiczne). W 2021 roku zaktualizowano wytyczne z 2010 roku. Aktualizacja dostarczyła nowych informacji na temat obrazu klinicznego, diagnostyki, różnicowania i leczenia CIDP. Stworzono również nową klasyfikację odmian klinicznych tej choroby. Rozpoznanie, podobnie jak w poprzednich rekomendacjach, powinno się opierać na obrazie klinicznym i wynikach badań elektrofizjologicznych, a w wyborze leczenia należy w pierwszej kolejności uwzględniać glikokortykosteroidy i dożylne immunoglobuliny. Uwzględniono również ważną rolę badań pomocniczych w procesie diagnostycznym. Na uwagę zasługuje kwestia nowej kategorii chorób — nodopatii autoimmunologicznych oraz oznaczania miana przeciwciał nodalnych i paranodalnych u pacjentów z obrazem klinicznym do tej pory identyfikowanym z CIDP. Słaba odpowiedź na leczenie typowo stosowane w przebiegu CIDP lub jej brak oraz podobieństwo objawów oznacza konieczność prowadzenia właściwej diagnostyki różnicowej tych schorzeń. W pracy przedstawiono najważniejsze wprowadzone zmiany oraz ich praktyczne zastosowanie w codziennej praktyce lekarskiej w Polsce.