(Arrhythmogenic potential in Turner syndrome patients)

Abstract

Úvod: TurnerĹŻv syndrom (TS) je spojen s řadou jasně definovanĂ˝ch kardiovaskulĂĄrnĂ­ch rizik v podobě vrozenĂ˝ch srdečnĂ­ch vad a zĂ­skanĂ˝ch kardiovaskulĂĄrnĂ­ch onemocněnĂ­. NejednotnĂŠ jsou Ăşdaje o arytmogennĂ­m potenciĂĄlu u nositelek TS, předevĹĄĂ­m ve vĂ˝skytu malignĂ­ch komorovĂ˝ch arytmiĂ­ na podkladě dlouhĂŠho intervalu QT. CĂ­lem tĂŠto prĂĄce bylo zhodnocenĂ­ vĂ˝skytu abnormalit EKG u pacientek s tĂ­mto syndromem. Metodika: Do studie bylo zařazeno 61 dĂ­vek a Ĺžen s TS, u kterĂ˝ch bylo provedeno kompletnĂ­ kardiologickĂŠ vyĹĄetřenĂ­ včetně EKG a holterovskĂŠ monitorace EKG. Na 12svodovĂŠm EKG byla hodnocena dĂŠlka intervalu PR a QT, při holterovskĂŠ monitoraci EKG prĹŻměrnĂĄ tepovĂĄ frekvence (TF) včetně z-score, přítomnost síňovĂŠ/komorovĂŠ extrasystolie a jinĂ˝ch arytmiĂ­. Interval QT byl korigovĂĄn dle Bazetta a Hodgese a tyto hodnoty byly porovnĂĄny. AnalyzovĂĄna byla zĂĄvislost parametrĹŻ na jednotlivĂ˝ch karyotypech. VĂ˝sledky: MediĂĄn intervalu PR byl 120 ms (prĹŻměr 118,4 ms), krĂĄtkĂ˝ interval PR byl identifikovĂĄn u 13 % (8/61), ŞådnĂĄ z pacientek neměla delta vlnu jako obraz preexcitace komor. AbsolutnĂ­ hodnota QT byla v mediĂĄnu 340 ms (prĹŻměr 336 ms). Interval QTc prodlouĹženĂ˝ nad 440 ms mělo 5 % (3/61) pacientek při uĹžitĂ­ korekce dle Bazetta a 3 % (2/61) při korekci dle Hodgese. Hodnota QTc dle Bazetta se vĂ˝znamně liĹĄila od QTc dle Hodgese (mediĂĄn 410 ms, prĹŻměr 405 ms vs. mediĂĄn 390 ms, prĹŻměr 390 ms; p < 0,001). Z holterovskĂŠ monitorace byla TF za 24 hodin v mediĂĄnu 92/min (prĹŻměr 93,3/min). TF nad +2 z-score se potvrdila u 6,5 % (4/61) případĹŻ. U 48 % (29/61) pacientek byla zachycena síňovĂĄ a u 25 % (15/61) komorovĂĄ extrasystolie, četnějĹĄĂ­ vĂ˝skyt byl u monosomie 45,X na rozdĂ­l od ostatnĂ­ch skupin karyotypĹŻ. ZĂĄvaĹžnĂŠ arytmie nebyly identifikovĂĄny. ZĂĄvěr: EKG změny jsou u nositelek TS srovnatelně četnĂŠ jako v obecnĂŠ populaci a jsou klinicky nevĂ˝znamnĂŠ. Riziko malignĂ­ch arytmiĂ­ nebylo v tĂŠto studii prokĂĄzĂĄno. Pro hodnocenĂ­ intervalu QTc u pacientek s TS je pravděpodobně vhodnějĹĄĂ­ metoda dle Hodgese neĹž běžně pouŞívanĂĄ Bazettova formule. © 2023, ČKS.