MEN1に合併し，粘液性嚢胞腫瘍（MCN）との鑑別困難な大型の嚢胞様形態を伴った多発性膵神経内分泌腫瘍の1例

Suizo Pub Date : 2023-10-31 DOI:10.2958/suizo.38.328

Yasuharu OHTA, Masaru AKIYAMA, Chika YODOKAWA, Hiroko NAKABAYASHI, Akihiko TAGUCHI, Yoshitaro SHINDO, Shogo AMANO, Shigeyuki SUENAGA, Yuki KAWATANI, Atsunori OGA, Yoshinobu HOSHI, Hiroshi ITO, Taro TAKAMI, Hiroaki NAGANO

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Abstract

35歳，女性．9歳時にプロラクチン産生下垂体腺腫の摘出術が施行された．成人成長ホルモン分泌不全症に対する補充療法開始4ヶ月後の腹部CTで，膵尾部に径50mm大の嚢胞性病変を偶発的に認めた．高ガストリン，高グルカゴン血症に加えてintact PTHも軽度高値であり，ソマトスタチン受容体シンチグラフィーでも同部位に集積が認められた．pNETが疑われるも，嚢胞性病変が主体であるためEUS-FNAによる確定診断が困難であり，超音波内視鏡でのcyst in cystの所見から，術前診断は粘液性嚢胞腫瘍とされ，腹腔鏡下膵体尾部腫瘍切除術が施行された．嚢胞の壁肥厚部や辺縁以外にもガストリン産生腫瘍が認められ，MEN1に伴うpNETと確定診断した．嚢胞を伴う膵腫瘍の鑑別診断は難しく，より多角的な視点からの検討が求められる．pNETの術後補助療法のエビデンスの構築のためにも症例の集積が望まれる．

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MEN1合并多发性胰神经内分泌肿瘤1例，伴有与黏液性囊性肿瘤(MCN)难以鉴别的大型囊样形态

三十五岁，女。9岁时施行了产泌乳素的垂体腺瘤摘除术。针对成人生长激素分泌不全症的补充疗法开始4个月后，腹部CT发现胰尾部偶发性地出现直径50mm大的囊性病变。除了高瓦斯特林、高胰高血糖素血症外，intact PTH也轻度高，通过生长抑素受体syngraphy也发现该部位聚集。即使怀疑pNET，由于囊性病变为主体，用EUS-FNA的确定诊断也很困难，根据超声波内视镜cyst in cyst的结果，术前诊断为黏液性囊性肿瘤，施行了腹腔镜下胰体尾部肿瘤切除术。在囊肿的壁肥厚部和边缘以外也发现了产瓦斯特林肿瘤，确定诊断为伴随MEN1的pNET。伴有囊肿的胰肿瘤的鉴别诊断比较困难，需要从更多角度考虑。为了建立pNET术后辅助疗法的证据，也需要病例的积累。

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