罕见肾脏疾病的进展和结果

为了描述英国罕见病患者的肾脏和患者预后，Gale 及其同事分析了 RaDaR 中 27285 名 28 种不同类型罕见肾病患者的数据。在 9.6 年的中位随访期间，RaDaR 参与者的 5 年累计肾衰竭发生率明显高于 281 万名全因性 CKD 患者（28% 对 1%；P <；0.0001），但存活率更高（标准化死亡率为 0.42；95% CI 为 0.32-0.52；P <；0.0001）。尽管肾衰竭和死亡年龄等指标存在很大差异，但研究人员发现，罕见肾病患者的死亡轨迹要快于其他慢性肾脏病患者。"盖尔总结说："这些信息可能会重新构建监管者、医疗服务提供者和研究人员对慢性肾脏病、罕见病和肾衰竭的认识。