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Abstract
Introdução: A doença falciforme é a hemoglobinopatia mais frequente no mundo. Dentre suas diversas manifestações clínicas, o acometimento hepático é visto em 10% dos casos. Objetivo: Descrever o caso de um homem negro, adulto que apresentou colestase intra-hepática rara ligada a elevada mortalidade dos pacientes com anemia falciforme. Relato de Caso: Paciente apresentou-se com icterícia às custas de elevação importante de bilirrubina direta e dor abdominal. Evoluiu durante a internação com lesão renal, tamponamento cardíaco, coagulopatia e encefalopatia. Discussão e Conclusão: Por se tratar de doença grave e de elevada letalidade, sua identificação precoce através da exclusão de causas comuns como colelitiase, coledocolitiase e hepatites é essencial. O tratamento suporte com exsanguíneo-transfusão e transfusão de plasma fresco congelado mostraram-se as principais abordagens terapêuticas nesses pacientes, apesar do prognóstico reservado.
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