Eyelid and periocular sebaceous gland carcinoma: risk factors for recurrence, exenteration, metastasis, and death in 355 patients

Abstract

Objective

To analyze factors predictive of tumor recurrence, orbital exenteration, lymph node metastasis, systemic metastasis, and metastasis-related death in patients with eyelid and periocular sebaceous gland carcinoma (eSGC) undergoing protocol-based management.

Methods

Retrospective interventional study

Results

Of the 355 patients with eSGC, 248 (70%) were referred to us without any prior intervention, and 107 (30%) had a history of prior intervention. The treatment modalities after presentation to our center included excisional biopsy (n = 303, 85%), orbital exenteration (n = 36, 85%), neoadjuvant chemotherapy (n = 12, 3%), and topical mitomycin C (n = 4, 1%). The 15-year Kaplan Meier estimates of tumor recurrence, need for orbital exenteration, lymph node metastasis, systemic metastasis, and metastasis-related death were 23%, 26%, 12%, 8%, and 9%, respectively. Multivariate Cox regression model identified positive histopathological margins (p < 0.001) and perivascular invasion (p < 0.001) as predictors of tumor recurrence; diffuse tumor morphology (p = 0.009), tumor diameter >20 mm (p = 0.027), orbital extension of the tumor (p < 0.001), perivascular invasion (p = 0.013), and pagetoid tumor spread (p < 0.001) on histopathology as predictors of orbital exenteration; diffuse tumor morphology (p = 0.005), tumor diameter >10 mm (p = 0.015), and perivascular invasion (p = 0.008) as predictors of lymph node metastasis; diffuse tumor morphology (p = 0.024) as a predictor of systemic metastasis; and multicentric tumor origin (p = 0.035) as a predictor of metastasis-related death.

Conclusion

Clinical features, including diffuse tumor morphology, multicentric tumor origin, larger tumor diameter, and orbital extension of the tumor, and histopathological features, including pagetoid tumor spread, positive histopathological margins, and perivascular invasion, are predictors of poor outcomes in eSGC.

Objectif

Analyser les facteurs de prédiction d’une récurrence tumorale, d’une exentération orbitaire, de métastases ganglionnaires, de métastases généralisées et de décès par métastases chez des patients dont le carcinome sébacé (CS) palpébral et périoculaire est traité en fonction d’un protocole reconnu.

Méthodes

Étude d’intervention rétrospective.

Résultats

Sur les 355 patients qui présentaient un CS palpébral et périoculaire, 248 (70 %) nous ont été adressés avant d’avoir fait l’objet d’un traitement quelconque et 107 (30 %) avaient déjà reçu une forme de traitement. Les modalités thérapeutiques après l’examen initial à notre centre comprenaient la biopsie excisionnelle (n = 303; 85 %), l’exentération orbitaire (n = 36; 85 %), la chimiothérapie néoadjuvante (n = 12; 3 %) et l’administration topique de mitomycine C (n = 4; 1 %). Selon les estimations de Kaplan-Meier à 15 ans, la récurrence tumorale, le besoin de réaliser une exentération orbitaire, les métastases ganglionnaires, les métastases généralisées et les décès par métastases se chiffraient à 23 %, à 26 %, à 12 %, à 8 % et à 9 %, respectivement. L’analyse de régression multivariée de Cox a fait ressortir la présence de marges histopathologiques positives (p < 0,001) et d’un envahissement périvasculaire (p < 0,001) à titre de facteurs prédictifs d’une récurrence tumorale; la présence d’une morphologie diffuse de la tumeur (p = 0,009), d’un diamètre tumoral > 20 mm (p = 0,027), d’une extension orbitaire de la tumeur (p < 0,001), d’un envahissement périvasculaire (p = 0,013) et d’une dissémination pagétoïde (p < 0,001) lors de l’examen histopathologique à titre de facteurs prédictifs d’une exentération orbitaire; la présence d’une morphologie diffuse de la tumeur (p = 0,005), d’un diamètre tumoral > 10 mm (p = 0,015) et d’un envahissement périvasculaire (p = 0,008) à titre de facteurs prédictifs de métastases ganglionnaires; la présence d’une morphologie diffuse de la tumeur (p = 0,024) à titre de facteur prédictif de métastases généralisées et, enfin, la présence d’une origine multicentrique de la tumeur (p = 0,035) comme facteur prédictif de décès par métastases.

Conclusion

Les caractéristiques cliniques, dont la morphologie diffuse de la tumeur, l’origine multicentrique de la tumeur, le diamètre tumoral plus important et l’extension orbitaire de la tumeur, de même que les paramètres histopathologiques, dont la dissémination pagétoïde, les marges histopathologiques positives et l’envahissement périvasculaire, sont tous prédictifs d’un pronostic médiocre dans le CS palpébral et périoculaire.