小儿脊髓血管异常：概述、诊断和管理。

血管母细胞瘤是真正的良性血管肿瘤，由多能间质干细胞产生血管内皮细胞，最常见于小脑、脊髓、脑干和视网膜。这些肿瘤可能是孤立的散发性病变，也可能与冯-希佩尔-林道（VHL）综合征的遗传因素有关。脊髓血管母细胞瘤占所有中枢神经系统肿瘤的 1.1%至 2.4%105，其中大多数为单发肿瘤，出现在生命的第四个十年106。在儿童群体中，散发性脊髓血管母细胞瘤极为罕见。患有 VHL 综合征的儿童脊髓血管母细胞瘤发病率更高。胸脊髓是脊髓血管母细胞瘤最常见的部位，其次是颈脊髓。虽然这些肿瘤是良性的，但它们会因脊髓受压、鞘膜积液、肿瘤本身出血或肿瘤供血动脉或瘤内血管形成的动脉瘤出血而导致致残症状。