Idiopathic apical orbital inflammation: clinical features and outcomes

Abstract

Background

Idiopathic apical orbital inflammation (AOI) is used to describe inflammation involving the posterior third of the orbit where no specific cause can be identified. It is a rare entity in which the presentation can vary widely. We aim to describe a case series of patients with idiopathic AOI and their clinicoradiological features and visual outcomes.

Method

Retrospective multi-centre case series involving patients with idiopathic AOI.

Results

Seven patients were included. The mean age was 50.3 ± 18.4 years (range: 31–84 years). The left eye was involved in the majority of patients (4, 57.1%), with the most common presenting clinical symptoms and signs being limitation of extraocular movements (6, 85.7%), periorbital pain (4, 57.1%), and blurred vision (4, 57.1%). Optic neuropathy was present in 3 (42.9%) patients. Three patients (42.9%) underwent an orbital biopsy, which were all consistent with nonspecific inflammation. Medical treatment was used for all patients in the form of oral steroids (5, 71.4%) or nonsteroidal anti-inflammatories (1, 14.3%). Two (28.6%) patients had additional immunosuppression. At last follow-up, 2 (28.6%) patients had achieved complete resolution of all of their symptoms, 2 (28.6%) patients had significant clinical improvement with mild residual disease, 2 (28.6%) had stable disease, and 1 (28.6%) was lost to follow-up.

Conclusion

Idiopathic AOI is a rare condition that can present with a wide variety of symptoms and be potentially blinding. Patients responded well to oral corticosteroids, but biopsy and additional immunosuppressive agents should be considered in those with recurrent, poorly responsive, or atypical disease.

Contexte

L’inflammation orbitaire apicale (IOA) idiopathique décrit une inflammation qui touche le tiers postérieur de l’orbite sans cause spécifique. Il s’agit d’une affection rare dont les caractéristiques initiales peuvent varier grandement. Nous nous proposons de décrire les caractéristiques cliniques et radiologiques de même que les résultats visuels de l’IOA idiopathique chez une série de patients.

Méthode

Étude multicentrique rétrospective portant sur une série de cas d’IOA idiopathique.

Résultats

Notre étude regroupait 7 patients, dont l’âge moyen s’élevait à 50,3 ± 18,4 ans (fourchette : 31–84 ans). C’est l’œil gauche qui était atteint chez la majorité des patients (4; 57,1 %). Les signes et symptômes cliniques initiaux les plus fréquents étaient la limitation des mouvements extraoculaires (6; 85,7 %), la douleur périorbitaire (4; 57,1 %) et la vision brouillée (4; 57,1 %). On a noté la présence d’une neuropathie optique chez 3 patients (42,9 %), et 3 patients (42,9 %) ont subi une biopsie orbitaire, les résultats ayant fait ressortir une inflammation non spécifique dans tous les cas. Le traitement médical de tous les patients a reposé sur les stéroïdes par voie orale (5; 71,4 %) ou les anti-inflammatoires non stéroïdiens (1; 14,3 %). Par ailleurs, 2 patients (28,6 %) présentaient une immunosuppression supplémentaire. Lors de la dernière visite de suivi, on a noté une disparition complète de tous les symptômes chez 2 patients (28,6 %), une amélioration clinique significative s’accompagnant de symptômes résiduels légers chez 2 patients (28,6 %) et une stabilisation de l’affection chez 2 patients (28,6 %). Un seul patient (14,3 %) a été perdu de vue lors du suivi.

Conclusion

L’IOA idiopathique est une affection rare qui se manifeste par une grande variété de symptômes et qui risque d’entraîner la cécité. Les patients répondent bien à la corticothérapie orale, mais on doit envisager la biopsie et la prescription d’immunosuppresseurs supplémentaires en présence d’une atteinte récurrente, atypique ou réfractaire au traitement.