Syndrome BASCULE, un risque significatif de dysautonomie

Abstract

Introduction

Le syndrome BASCULE (Bier Anaemic Spots, Cyanosis, Urticaria Like Eruption) est une dermatose vasomotrice bénigne définie par le développement successif, en position déclive, d’une cyanose, de taches anémiques de Bier et de macules/papules rouge-orangé (pseudo-urticaire). Le risque d’association à un syndrome dysautonomique reste mal connu.

Matériel et méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique de patients atteints de syndrome BASCULE (à l’exclusion des nouveaux-nés et nourrissons) suivis entre 2016 et 2023. Les objectifs principaux étaient de décrire les caractéristiques démographiques, cliniques, paracliniques et thérapeutiques du syndrome BASCULE et d’évaluer la prévalence d’éventuelles co-morbidités cardiovasculaires. Ces dernières comprenaient la recherche (i) d’une dysautonomie incluant le syndrome de tachycardie posturale orthostatique (STPO), l’intolérance ou l’hypotension orthostatique (HO) définis à partir des critères internationaux ACC/AHA/HRS, et (ii) une atteinte cardiovasculaire objectivée à l’ECG, l’échographie cardiaque transthoracique et l’échographie-doppler artériel des membres.

Résultats

Trente-trois patients étaient inclus, avec une prédominance féminine (sex ratio F/H : 1,4). L’âge moyen de début des symptômes et de consultation étaient respectivement de 13 ans (7–24) et de 14 ans (10–55) et l’IMC moyen était de 19 kg/m² (14–27). Le syndrome BASCULE était constamment déclenché par l’orthostatisme prolongé et touchait les membres inférieurs et supérieurs respectivement dans 94 % et 52 % des cas. Une atteinte bilatérale, un œdème acral, des sensations de brûlures/lourdeur et un prurit étaient relevés respectivement dans 94 %, 52 %, 60 % et 47 % des cas. Un STPO et une HO étaient dépistés chacun dans 13 % des cas. Des anomalies ECG étaient notées 10 % des cas à type de BAV du 1er degré, de fibrillation auriculaire ou de tachycardie sinusale. Aucune malformation cardiovasculaire n’était identifiée. Après un suivi médian de 25 mois (2–92 mois, 78 % des patients), aucune amélioration clinique n’était observée en termes de durée, fréquence ou intensité des crises, et ce, quel que soit le traitement proposé incluant les antihistaminiques de type 1 ou la contention veineuse.

Discussion

Notre étude confirme l’atteinte élective de l’adolescent mince au cours du syndrome BASCULE. Le risque d’association à une dysautonomie, et plus particulièrement de STPO et d’HO, était significativement augmenté, chacun à 13 %, contre une prévalence respective de 0,2 % et 5 % dans la population générale Le diagnostic de syndrome BASCULE apparaît ainsi justifier le dépistage clinique systématique de dysautonomie par une mesure de la fréquence cardiaque et tensionnelle en position couchée puis debout prolongée, afin d’optimiser sa prise en charge thérapeutique cardiologique précoce.

Conclusion

Notre étude suggère un risque significatif d’association du syndrome BASCULE de l’adolescent/jeune adulte avec une dysautonomie.