Caractérisation, traitement et pronostic des métastases du système nerveux central dans le carcinome à cellules de Merkel: étude rétrospective multicentrique de 36 cas

Abstract

Introduction

Le carcinome de Merkel (CCM) est un cancer cutané agressif, dont les neuro-métastases (NM) sont peu décrites. Les traitements par anti-PD(L)1 ont modifié le pronostic du CCM, mais la littérature reste pauvre concernant leur impact sur les NM. Notre objectif était de décrire le pronostic des patients CCM ayant des NM, en fonction de leurs caractéristiques et des traitements reçus.

Matériel et méthodes

Cette étude rétrospective multicentrique a inclus des patients ayant un CCM avec une NM documentée par une imagerie. Le critère de jugement principal était la survie globale après diagnostic de NM. Les critères de jugement secondaires étaient les caractéristiques des NM et leur pronostic en fonction de leurs caractéristiques et des traitements réalisés.

Résultats

Parmi 21 centres, 36 patients étaient inclus, dont le diagnostic initial de CCM a été établi entre 2013 et 2024. Le délai médian entre le diagnostic initial et celui de NM était de 14,8 mois. Dans la majorité des cas, il existait au préalable des métastases à distance en extra-SNC (75,0 %) et les patients avaient déjà reçu au moins une ligne de traitement systémique (72,2 %). Les NM étaient essentiellement asymptomatiques lors de leur découverte (66,7 %). La moitié des patients avaient reçu une association de traitements systémiques et locaux (52,9 %). Le traitement local le plus fréquent était la radiothérapie stéréotaxique (41,6 %). Après le diagnostic de NM, 44 lignes de traitements systémiques avaient été administrées chez 28 patients, principalement des immunothérapies anti-PD(L)1 (54,5 %). L’analyse des réponses tumorales par type de traitement est en cours. À la date de la dernière évaluation, les NM étaient en progression (66,7 %), réponse partielle (6,1 %) ou complète (24,2 %). La survie globale médiane était de 6,6 mois (IC95 % 4,3–20,7 mois) après diagnostic de NM.

Discussion

Cette série, dont l’inclusion est encore ouverte, rapporte le plus grand effectif de cas originaux de CCM avec NM (séries précédentes: 13 cas originaux, revue de la littérature 27 cas). Les caractéristiques des NM sont conformes à celles de la littérature, avec un délai médian de survenue de 15 mois (versus 17-25 mois dans la littérature), principalement chez des patients ayant déjà une maladie métastatique à distance. La NM peut être la localisation initiale de la maladie métastatique à distance, voire une localisation métastatique isolée, ce qui argumente pour une imagerie cérébrale systématique chez les patients CCM. L’effet thérapeutique des anti-PD(L)1 sur les NM de CCM a été rapporté dans seulement 6 cas de la littérature. Les données d’efficacité des traitements sur les NM de notre cohorte seront rapportées au congrès.

Conclusion

Nous rapportons la plus grande série de cas de CCM avec NM, dont l’inclusion est en cours au moment de la soumission de ce résumé. L’efficacité des traitements sera communiquée lors du congrès.