Étude comparative des cytopénies auto-immunes isolées ou dans le cadre d’un syndrome d’Evans au cours du lupus : à propos de 95 observations

Abstract

Introduction

L’anémie hémolytique auto-immune (AHAI) et le Purpura thrombopénique immunologique (PTI) dans le Lupus érythémateux systémique (LES) sont associés à une morbidité plus importante, et une mortalité plus élevée en cas de PTI. Le syndrome d’Evans (SE) est connu pour son mauvais pronostic [1], mais seulement deux études s’y sont intéressées au cours du SLE [2], [3]. À ce jour, aucune étude n’a comparé les caractéristiques démographiques, cliniques et paracliniques, la réponse aux traitements, la morbi-mortalité de patients SLE avec une cytopénie auto-immune isolée ou associée à SE. Ceci est l’objet de ce travail.

Patients et méthodes

Étude observationnelle rétrospective à partir de trois services de médecine interne, incluant des adulte LES (ACR 2019 ou SLICC 2012), pris en charge entre 2000 et 2023, avec un PTI cliniquement significatif (CS) (thrombopénie < 30G/L), une AHAI CS (hémoglobine < 100 g/L) ou un SE CS (au moins une cytopénie CS sur deux). Les groupes SE-AHAI et SE-PTI comprenaient des patients ayant présenté, respectivement au moins une poussée d’AHAI CS ou de PTI CS. Les cytopénies d’autres causes ont été exclues. La réponse aux traitements était définie selon le consensus international de 2020 pour l’AHAI et de 2019 pour le PTI. Les groupes SE-AHAI vs AHAI, et SE-ITP vs ITP ont été comparés pour les réponses aux thérapeutiques et le nombre de poussées de cytopénie.

Résultats

Au total, 95 patients ont été inclus : 30 SE, 43 PTI, 22 AHAI, avec un suivi médian de 131 mois [9–340]. Il y avait 83 % de femmes, avec un âge moyen de 34 ans au diagnostic. Il y avait une majorité de caucasiens (2/3) et de patients d’Afrique du Nord (1/6). Dans le groupe SE, 19 patients (63 %) ont présenté une cytopénie avant ou au moment du diagnostic de LES, contre 12 (54 %) dans le groupe AHAI, et 35 (83 %) dans le groupe PTI. Le score SLEDAI initial était plus élevé chez les PTI que les SE (11,8 contre 5,9, p = 0,01). La prévalence d’anti-dsDNA au diagnostic était plus élevé chez les patients SE que les patients AHAI (20 (67 %) contre 7 (32 %), p = 0,02).

Aucune différence statistiquement significative dans la réponse aux traitements n’a été observée. La quasi-totalité des patients a été traitée par corticoïdes (CTC). Les IgIV ont été administrées principalement dans un contexte de PTI : chez 7/22 (32 %) SE-PTI et 29/42 (67 %) PTI. Dans le groupe SE-AHAI, 5 patients (50 %) ont été traités par hydroxychloroquine et CTC en première intention sans nécessité de 2^e ligne, contre 6/11 (55 %) dans le groupe AIHA, 3/10 (30 %) patients SE-PTI et 11/28 (39 %) patients PTI. Du rituximab (RTX) a été administré chez 6 (24 %) patients SE-AHAI contre 6 (27 %) AHAI, 12 (55 %) SE-PTI contre 16 (37 %) PTI, avec une réponse de 100 % pour les groupes AHAI, SE-AHAI, SE-PTI et de 81,5 % pour le groupe PTI. Au moins un immunosuppresseur a été administré à 10 (40 %) patients du groupe SE-AHAI, 10 (45 %) patients du groupe AHAI, 12 (55 %) patients SE-PTI et 17 (40 %) patients PTI, avec une réponse de 75 % à 100 % selon les groupes. Le cyclophosphamide a été administré à une plus forte proportion de patients SE-AHAI (24 %) et AHAI (17 %) que SE-PTI (9 %) et PTI (2 %), et toujours dans un contexte d’atteinte d’organe associée. Cinq patients (12 %) ont été traités par ARTPO, uniquement dans le groupe PTI, avec une réponse de 80 %. 1/22 patient a été splénectomisé dans le groupe SE-PTI (réponse complète) contre 10/43 dans le groupe PTI (90 % de réponse).

À la fin du suivi, le groupe SE a présenté un nombre moyen de poussées sévères (SLEDAI > 10) plus élevé que les groupes AHAI (1,3 vs 0,37, p = 0,006) et PTI (0,39, p = 0,0004). Le groupe SE présentait plus d’atteintes rénales (36,7 vs 9,3 %, p = 0,007) et neurologiques (36,7 vs 11,6 %, p = 0,02) que le groupe PTI. Le taux d’infections sévères était plus important dans le groupe SE que dans le groupe PTI (46,6 vs 23,3 %, p = 0,045) avec un nombre moyen d’infections sévères plus important chez les patients SE (1,23 vs 0,465, p = 0,039). Il y a eu significativement plus de syndrome des anti-phospholipides artériel dans le groupe SE que dans le groupe PTI (2 (6,7 %) vs (2,3 %), p = 0,03). Il y a eu 3 décès dans le groupe SE (10 %) et 1 dans le groupe PTI (2,4 %), aucun dans le groupe AHAI (NS).

Conclusion

Le SE est associé à une activité plus importante du LES et à des atteintes rénales et neurologiques plus fréquentes que les cytopénies auto-immunes isolées. Nous n’avons pas observé de différence significative de réponse aux traitements (CTC, IgIV, HCQ, immunosuppresseurs et RTX). Les patients du groupe SE ont présenté une incidence plus élevée d’infections graves que les patients atteints de PTI, probablement en raison de la plus forte immunosuppression associée aux traitements des atteintes d’organes associées.