Comparaison de la sévérité au diagnostic au cours des dermatomyosites juvéniles et de l’adulte (étude JADE)

Abstract

Introduction

Les dermatomyosites (DM) sont des pathologies auto-immunes systémiques rares hétérogènes, caractérisées par l’association d’une inflammation musculaire et cutanée et une vasculopathie. L’âge de survenue est associé à des particularités phénotypiques. Les données de la littérature concernant la comparaison de la sévérité initiale entre les DM juvéniles (DMj) et de l’adulte (DMa) sont limitées. Les objectifs étaient de comparer la sévérité globale et la sévérité spécifique par organe, au diagnostic, entre DMj et DMa.

Patients et méthodes

Étude de cohorte multicentrique nationale rétrospective ayant inclus les patients avec DM définie selon les critères de classification ACR/EULAR 2017 avec un diagnostic entre janvier 2014 et décembre 2022 et une recherche d’auto-anticorps (Ac) spécifiques ou associés aux myosites. Les patients avec un syndrome des anti-synthétases ou un cancer associé (dans les 3 ans précédents ou suivants le diagnostic) étaient exclus. Les patients étaient divisés en 2 groupes : DMj (diagnostic < 18 ans) et DMa (diagnostic ≥ 18 ans). La sévérité globale était définie par au moins 1 critère parmi : (1) atteinte musculaire sévère confinant au lit et/ou score CMAS < 15 et/ou score MMT8 < 30 et/ou testing musculaire mMRC proximal < 3 et/ou troubles de la déglutition avec dysphagie/aspiration/SNG, (2) PID symptomatique, (3) vascularite digestive, (4) myocardite, (5) ulcération(s) cutanée(s) sévère(s) et/ou calcinose sévère, (6) admission en USC/réanimation.

Résultats

Au total, 208 patients ont été inclus, dont 81 patients avec DMj et 127 patients avec DMa. Le critère composite de sévérité globale au diagnostic était présent chez 94 patients (45 %), avec une atteinte musculaire sévère chez 37 patients (18 %), une PID symptomatique chez 40 patients (19 %), une myocardite chez 8 patients (4 %), une vascularite digestive chez 7 patients (3 %), des ulcérations cutanées sévères chez 10 patients (5 %), et une admission en USC/réanimation chez 19 patients (9 %). Il n’y avait pas différence sur le critère de sévérité globale au diagnostic, mais les patients DMj présentaient plus d’atteinte musculaire sévère (26 vs 13 %, p = 0,01) et d’atteinte digestive sévère (9 vs 0 %, p = 0,001) comparativement aux patients DMa. Les patients DMj étaient moins souvent de sexe féminin (63 vs 80 %, p = 0,009), étaient plus souvent associés aux Ac anti-NXP2 (28 vs 10 %, p < 0,001), et moins souvent aux Ac anti-Mi2 (7 vs 18 %, p = 0,03). En analyse univariée, les facteurs associés à la sévérité globale au diagnostic étaient l’antécédent de synovites, les Ac anti-NXP2, les Ac anti-MDA5, les Ac anti-SSA 52 kD et les dépôts de C5b-9 à la biopsie musculaire ; alors que les papules de Gottron au diagnostic et les Ac anti-Mi2 étaient des facteurs protecteurs. En analyse multivariée, les Ac anti-SSA 52 kD tendaient à être associés à la sévérité globale au diagnostic (OR = 10,2 [1,25–236], p = 0,06), de même que les dépôts de C5b-9 à la biopsie musculaire (OR = 3,4 [1–13,4], p = 0,06). En analyse univariée, les facteurs associés à la sévérité musculaire au diagnostic étaient l’âge < 12 ans, l’atteinte digestive au diagnostic, les Ac anti-NXP2 et les dépôts de C5b-9 à la biopsie musculaire ; alors que les papules de Gottron au diagnostic et les Ac anti-MDA5 étaient des facteurs protecteurs. En analyse multivariée, l’atteinte digestive au diagnostic était associée à la sévérité musculaire au diagnostic (OR = 75,3 [6,9–2808], p = 0,003), alors que les Ac anti-MDA5 étaient des facteurs protecteurs (OR = 0,004 [0–0,2], p = 0,02).

Conclusion

Bien qu’il n’y avait pas de différence en terme de sévérité globale au diagnostic, les patients avec DMj avaient plus d’atteinte musculaire sévère au diagnostic. La sévérité au diagnostic semble plus en rapport avec les variables en lien avec la vasculopathie qu’avec l’âge.