Idiopathic granulomatous orbital inflammation: case series and literature review

Abstract

Objective

Idiopathic granulomatous orbital inflammation is an uncommon histological finding that remains poorly defined due to its overlap with specific causes of granulomatous orbital inflammation, such as orbital sarcoidosis. We aim to identify clinico-radiological features that may differentiate it from other aetiologies of granulomatous inflammation.

Methods

Retrospective case series involving 12 patients and review of the literature.

Results

Eight patients (66.7%) were female. The mean age at presentation was 57.8 ± 9.1 years of age. Eleven cases were unilateral (91.7%). The most common presenting symptoms and signs were palpable mass (n = 10; 83.3%), lid swelling (n = 9; 75%) decreased extraocular movements (n = 4; 33.3%), and proptosis (n = 4; 33.3%). One patient (8.3%) had signs consistent with optic neuropathy on presentation. The lacrimal glands were involved in 6 (50%) cases. For initial management, 2 patients (16.7%) underwent observation only, 8 patients (66.7%) were managed with immunosuppressive drugs, and 2 patients (16.7%) were managed with surgical excision or debulking. Four patients (33.3%) required additional management with either methotrexate or intralesional triamcinolone. Patients were followed up for a mean of 68.4 months. At last follow-up, 7 patients (63.6%) had complete resolution, and 5 (41.7%) had stable disease without further progression.

Conclusion

We present a case series of idiopathic granulomatous orbital inflammation. We found that those with idiopathic disease often had unilateral presentations and appeared to present at a later age than those with orbital sarcoidosis in the literature. Although the differentiation between orbital sarcoidosis and idiopathic disease remains difficult, the features described in this series contribute to a greater understanding of the latter condition.

Objectif

Les examens histologiques mettent rarement au jour une inflammation orbitaire granulomateuse idiopathique, affection qui demeure mal définie en raison de sa similitude avec des causes spécifiques d’une inflammation orbitaire granulomateuse, comme la sarcoïdose orbitaire. Nous souhaitions donc identifier les caractéristiques clinico-radiologiques permettant de distinguer cette affection d’autres pathologies à l’origine d’une inflammation granulomateuse.

Méthodes

Étude rétrospective sur une série de cas regroupant 12 patients et examen de la littérature médicale.

Résultats

Notre série de cas comptait 8 femmes (66,7 %). L’âge moyen lors de l’examen initial était de 57,8 ± 9,1 ans. On a recensé 11 atteintes unilatérales (91,7 %). Les signes et symptômes initiaux les plus fréquents étaient la présence d’une masse palpable (n = 10; 83,3 %), d’un œdème palpébral (n = 9; 75 %), d’une diminution des mouvements extraoculaires (n = 4; 33,3 %) et d’un proptosis (n = 4; 33,3 %). Un seul patient (8,3 %) présentait des signes d’une neuropathie optique lors de l’examen initial. Les grandes lacrymales étaient touchées dans 6 cas (50 %). La prise en charge s’est déroulée comme suit : 2 patients (16,7 %) ont fait l’objet d’une observation seule; 8 patients (66,7 %) ont reçu des immunosuppresseurs et 2 patients (16,7 %) ont subi une excision chirurgicale ou une chirurgie de réduction tumorale. Enfin, 4 patients (33,3 %) ont dû également recevoir le méthotrexate ou la triamcinolone intralésionnelle. Les patients ont été suivis pendant une moyenne de 68,4 mois. Lors du dernier suivi, la résolution était totale chez 7 patients (63,6 %), et l’affection était stable chez 5 patients (41,7 %), la maladie n’ayant pas progressé davantage.

Conclusion

Dans cette série de cas d’inflammation orbitaire granulomateuse idiopathique, la présentation était souvent unilatérale, et l’atteinte semblait survenir à un âge plus avancé que les cas de sarcoïdose orbitaire recensés dans la littérature médicale. Si la distinction entre la sarcoïdose orbitaire et l’inflammation idiopathique demeure peu aisée, les caractéristiques qui figurent dans la présente série de cas peuvent améliorer notre compréhension de cette dernière pathologie.