Ectopia cordis: Un extraño caso de anomalía cardíaca congénita

Abstract

Estimados editores, La ectopia cordis (EC) es una anomalía congénita poco frecuente que consiste en la mala posición del corazón por fuera de la cavidad torácica, secundaria a un defecto en la fusión de las paredes torácica y abdominal, como resultado de una mala fusión ventromedial de los pliegues corporales.1 Hasta el año 2014 se habían reportado menos de 100 casos de esa patología.2 Su diagnóstico se basa en la detección por imágenes de la posición inadecuada del corazón y, por ende, la evidencia de latido cardíaco por fuera de la cavidad torácica, siendo ese diagnóstico generalmente prenatal por medio de ultrasonido.3Elpronósticoespobre, debidoaquelamayoríade los pacientes tienen otras anomalías cardíacas asociadas.1,4 Comunicamos el caso de una recién nacida pre-término de 33 semanas, sexo femenino, hija de primigestante con embarazo gemelar, con diagnóstico de EC in útero por ecografías prenatales. Nacimiento por cesárea por pérdida de bienestar fetal, con peso de 1,282gr y talla de 38cm. Al examen físico con hipotensión y taquipnea. En la líneamedia del tórax con defecto asociado a EC. Inicialmente se realizó radiografía de tórax (►Fig. 1). Debido a dificultades técnicas para realizar el ecocardiograma, se solicitó angiotomografía (angioTC) de corazón y grandes vasos (►Figs. 2 y 3) que confirma la EC adyacente al tórax, ausencia de esternón, conducto arterioso permeable, comunicación interauricular (CIA), comunicación interventricular (CIV) muscular a nivel del ápex, aorta con acabalgamiento sobre el septum interventricular y arteria subclavia derecha de origen aberrante. La paciente fue llevada a corrección quirúrgica, pero falleció en el postquirúrgico inmediato. La EC, también llamada ectocardia o exocardia, fue reportada por primera vez por Stenonis en 1671 y el término fue creado por Haller en 1706.1,2,5–7 La prevalencia es de 5 a 8 por cada millón de nacidos vivos.8 La mayoría de los pacientes (95%) presentan otras anomalías cardíacas asociadas y eso empeora el pronóstico.1,9 Las alteraciones intracardíacas más comunes son los defectos del septo interventricular y en el septo interatrial; menos frecuentemente se presentan la tetralogía de Fallot (20%), el divertículo ventricular izquierdo (20%), la vena cava superior izquierda (12%) y doble salida del ventrículo derecho (13%).2,9 Nuestra paciente se presentó con los dos defectos intracardíacos más comunes, la CIV y la CIA, lo que apoya reportes previos de pacientes con EC. Dependiendo de la localización del corazón, la EC se clasifica en 5 tipos:1,2,9,10