Sarcomas de partes moles primários de tronco e extremidades em lactentes

C. B. G. Antoneli
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Abstract

Durante o período janeiro de 1970 a dezembro de 1991, 30 lactentes portadores de sarcoma de partes moles primário do tronco e extremidades foram admitidos no Departamento de Pediatria do Hospital do Câncer. Treze neoplasias eram originárias da parede torácica e abdominal; 13, de membros inferiores; e quatro, de membros superiores. Dez pacientes apresentavam doença localizada e 20, doença avançada. Em relação ao tipo histológico, 18 tumores foram classificados como sarcomas de partes moles não rabdomiossarcoma. Quinze crianças estão vivas sem evidência de doença; uma, viva com segundo tumor (LLA); três foram perdidos de seguimento e 11 foram a óbito (10 por progressão de doença e um por toxicidade). A intervenção cirúrgica, a quimioterapia e a radioterapia utilizadas isoladamente ou combinadas na dependência do tipo histológico e extensão da doença nos pacientes portadores de sarcomas de partes moles foram responsáveis pelo aumento da taxa de cura nesses casos. As características intrínsecas do lactente fazem com que cada vez mais esses recursos terapêuticos venham a ser aprimorados a fim de que os efeitos colaterais decorrentes do tratamento sejam evitados ou minimizados. Ao analisarmos lactentes portadores de sarcomas de partes moles, pudemos avaliar os efeitos deletérios decorrentes da terapêutica preconizada nos anos 70 e 80, atentando para o fato de que cada vez mais, cura e qualidade de vida devem caminhar paralelamente. Os avanços em biologia molecular poderão, num futuro próximo, selecionar pacientes de maior ou menor risco, preconizando tratamentos mais e menos agressivos na dependência do prognóstico. O fator prognóstico mais importante foi a extensão da doença ao diagnóstico.
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婴儿躯干和四肢原发性软组织肉瘤
1970年1月至1991年12月期间,癌症医院儿科收治了30例原发性躯干和四肢软组织肉瘤婴儿。13个肿瘤起源于胸壁和腹壁;13、下肢;第四,上肢。10名患者患有局限性疾病,20名患者患有晚期疾病。就组织学类型而言,18个肿瘤被归类为软组织肉瘤非横纹肌肉瘤。15名儿童在没有疾病迹象的情况下还活着;一个是活的第二个肿瘤(ALL);3人失访,11人死亡(10人因疾病进展,1人因毒性)。根据软组织肉瘤患者的组织学类型和疾病程度,单独或联合使用手术干预、化疗和放疗是提高这些病例治愈率的原因。婴儿的内在特征导致这些治疗资源得到越来越多的改善,从而避免或最小化治疗产生的副作用。在分析患有软组织肉瘤的婴儿时,我们能够评估70年代和80年代推荐的治疗方法所产生的有害影响,并注意到治疗和生活质量必须越来越齐头并进。在不久的将来,分子生物学的进展可能会选择风险较高或较低的患者,根据预后建议更多或更少的积极治疗。最重要的预后因素是诊断时疾病的程度。
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