A case of IgG4-related skin disease with plaques on the lower legs

Natsumi Fushida MD, Yoshinobu Okamoto MD, PhD, Yasuhito Hamaguchi MD, PhD, Takashi Matsushita MD, PhD
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Abstract

IgG4-related disease (IgG4-RD) is a systemic inflammatory disease characterized by elevated levels of serum IgG4 and infiltration of IgG4-positive plasma cells and tissue fibrosis. Some patients with IgG4-RD exhibit skin lesions, and this was defined as IgG4-related skin disease (IgG4-RSD). Here, we report a case of IgG4-RSD with plaques on the lower legs.

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A.​69-​年-​老的​成年男子​是​参考​到​我们的​医院​具有​一​10-​年​历史​属于​非乳白色的​棕色的​斑块​在…上​这个​降低​腿。​皮​检查​揭示​一​软的​棕色的​匾牌​(30毫米​在里面​直径)​在…上​这个​正确的​ 降低​ 腿​和​棕色-​有色的​ 硬化的​匾牌​测量​100毫米​ 在…上​这个​专业​轴​属于​这个​左边​一​(图1A、B)。​不理智的​分析​揭示​稠密的​渗透​淋巴细胞​和​血浆​单元格​围绕​ 血​船只​ 和​ 脂肪​ 隔膜​和​标记​ 纤维化​ 延伸​ 从…起​ 这个​ 粗略的​ 真皮​ 到​ 皮下的​ 富含脂肪的​ 组织​ (图1D、E)。​ 更多​ 比​ 70%​ 属于​ 免疫球蛋白​ G​ (IgG)+血浆​ 单元格​ 是​ 建立​到​是​IgG4-​生产​(图1F,G)。​此外​抹除的​ 静脉炎​是​观察到的​ 在里面​ 这个​真皮​ (图1H,I)。​不​ 淋巴​毛囊​组成​或​嗜酸性粒细胞增多​是​观察到。​实验室​测验​后果​ 显示​高贵的​级别​属于​IgG4​(186毫升/分升;​典型的​4.5–​117mg/dL)。​ 已计算​层析成像​(CT)​揭示​低-​密集​区域​周围的​ 这个​胸部​脊柱​和​腹部的​主动脉​(图1J,K),​没有​头​ 和​脖子​病变。​这个​病人​是​已诊断​具有​IgG4-​相关的​病​ (IgG4-​RD)​相符合的​到​这个​综合的​诊断​标准​ 提议的​通过​Umehara​et​第1页​口头的​管理​属于​皮质类固醇​ (30毫克/天)​ 是​ 已启动​ 和​ IgG4​ 数量​ 是​ 归一化的​ 1个月​ 之后​ 治疗​ (86.5 mg/dL)。​ 沿着​ 具有​ 递减​ IgG4​ 级别,​ 这个​斑块​逐步地​褪色的​和​压扁的​(图1C),​和​这个​低-​ 密集​ 区域​ 周围的​ 这个​ 胸部​ 脊柱​和​腹部的​ 主动脉​ 逐步地​减少。​泼尼松龙​是​锥形的​和​维护​在​一​ 剂量​属于​9mg/天,​没有​复发。IgG4-​RD​是​一​系统的​煽动性的​病​具有特征的​通过​高贵的​级别​属于​血清​IgG4​和​渗透​属于​IgG4-​积极乐观的​血浆​ 单元格​和​组织​纤维化。2​一些​病人​具有​ IgG4-​RD​展览​皮​ 病变,​ 哪一个​ 登仓​ et​ 等。​ 定义​ 像​ IgG4-​相关的​ 皮​ 病​ (IgG4-​RSD).3​ 它​ 通常地​ 清单​ 像​ 瘙痒的​ 结节,​ 丘疹,​ 脓疱,​和​斑块,​哪一个​是​主要地​定位​在…上​这个​头​ 和​颈部。4​在里面​病人​具有​IgG4-​RSD,​大的​斑块​在…上​这个​四肢​ 有​ 不​ 曾经​ 据报道。​ 在此​ 我们​ 描述​ 一​ 稀有的​ 案例​ 属于​ IgG4-​RSD​具有​一​ 大的​匾牌​属于​100毫米​在…上​这个​专业​轴​属于​ 这个​ 降低​腿​自从​有关时事的​类固醇​有​较少的​效应​在…上​IgG4-​RSD,​口头的​ 管理​属于​皮质类固醇​是​这个​现在的​第一-​线​治疗​对于​ 另外​器官​像​好这个​组织学的​功能​属于​IgG4-​RSD​相异​轻微地​从…起​那些​ 属于​IgG4-​RD。​关于​IgG4-​RD,​这个​数字​属于​IgG4+​血浆​单元格​ 每​高-​权力​领域​(HPF)​是​经常​≥50​然而​ 在里面​病人​具有​ IgG4-​RSD,​ 这些​ 血浆​ 单元格​ 很少地​ 超过​ 50​ 纤维化​ 是​ 经常​ 较温和的​ 在里面​ 病人​ 具有​ IgG4-​RSD​ 比​ 在里面​ 那些​ 具有​ IgG4-​RD。​ 此外,​ 抹除的​ 静脉炎​ 有​ 很少地​ 曾经​ 已报告​ 在里面​ 病人​具有​ IgG4-​RSD。​ 在里面​我们的​案例​我们​建立​更多​ 比​60​ IgG4+血浆​单元格​每​HPF​和​观察到的​标记​纤维化​和​抹除的​ 静脉炎,​哪一个​ 是​一​稀有的​案例​具有​非典型的​ 功能。​虽然​这个​ 高的​数量​属于​纤维化​在里面​这​病人​也许​有​曾经​引起的​通过​慢性的​ 发炎​对于​10年,​ 这个​准确的​机制​保持​不清楚。​ 我们​计划​到​小心​班长​这​病人​对于​复发​虽然​锥形​泼尼松。
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