婴儿生殖器模糊的调查与处理:外科医生的观点

阴阳人是一种罕见但重要的疾病，通常在出生时出现生殖器模糊。最常见的疾病是先天性肾上腺增生症(CAH)，儿科医生对这些患者经常出现的复杂管理问题有独特的看法。在这些病例中，儿科泌尿科医生的作用通常只是在认为适当的情况下进行某种形式的女性化生殖器成形术。在其余的疾病中，虽然个别罕见，但共同构成了相当大比例的双性人，儿科泌尿科医生带来了特殊的专业知识。这源于对各种生殖器外观的熟悉，从患有泄殖腔或泌尿生殖窦异常的女婴到患有不同严重程度的尿道下裂的男性。外科医生在剖腹手术或腹腔镜检查中对内导管和性腺解剖的可变性也有独特的经验，在此基础上通常会做出明确的诊断。本文的目的是简要概述正常的性别分化，并指出这一途径的异常如何导致女性和男性的生殖器模糊。然后提出了基于性腺组织学的阴阳人疾病的综合分类，这在概念上简单且与临床相关。在这个成本控制的时代，霰弹枪式的调查似乎不再合适。相反，提出了一个基于物理发现的合理顺序。然后回顾了特定手术影响的某些情况，最后，试图澄清目前围绕性别分配问题和女性化生殖器成形术在作为女孩抚养的婴儿中的位置的混乱。