Intestinal Lymphangiectasia Unresponsive to Classical Therapy

Abstract

ve asite yol açan önemli bir protein kaybettiren enteropati nedenidir. Primer intestinal lenfanjiyektazi (PIL), lenfatik sistemin bozulmuş lenfatik drenajından kaynaklanan dilate ve kıvrımlı bağırsak lenfatikleriyle karakterize konjenital bir hastalığıdır.1 PIL’nin tedavisinde proteinden ve orta zincirli yağlardan zengin, uzun zincirli yağlardan fakir diyetle beslenme tedavinin ana unsurdur.2 Bu özel içerikli beslenmenin yanında, literatürde, medikal tedavi yöntemi olarak bir somatostatin analoğu olan oktreotid öne çıkmaktadır.3 Bunların yanında PIL tedavisinde kortikosteroidlerin ve/veya propranololün kullanıldığı sınırlı sayıda olgu raporları bildirilmiştir.4-6 PIL’de, doğuştan iç organ lenfatikleri hipoplazik olduğundan lenf akımı zorlaşır ve intestinal lenfatik basınç artar. Buna bağlı ince bağırsak ve mezenter lenf damarları genişler. Genişlemiş lenf damarları (laktealler) yırtılarak proteinden zengin lenf sıvısı ve lenfositler bağırsak lümenine ve/veya periton boşluğuna geçer. Plazmada albümin, immünoglobulin ve diğer protein düzeyleri azalır. Hipoalbüminemi, hipogamaglobulinemi ve periferik kanda lenfositopeni gelişebilir.7 Klasik semptomlar bilateral veya unilateral alt ekstremite ödemi ve aralıklı ishaldir. Bazı hastalarda steatore ve yağda çözünen vitamin eksiklikleri bulunurken bazılarında plevral efüzyon veya asit gelişebilir. PIL’nin tanısı Turkiye Klinikleri J Pediatr. 2020;29(2):119-23