原发性胆总管炎的系统并发症。

慢性胆汁淤积是原发性胆汁性胆管炎的标志性临床特征。除了进行性肝损伤外，慢性胆汁淤积还会导致严重的并发症，其中许多发生在肝外。胆汁酸是核激素受体的配体，其浓度的改变破坏了许多不同细胞类型的正常功能。本文讨论了瘙痒（瘙痒）、疲劳、骨质疏松、高脂血症、脂溶性维生素缺乏、恶性肿瘤、心脏功能障碍、细菌性胆管炎、胆汁性肾病和西卡综合征的临床表现、病理生理学和治疗。