Patolojik tibiya kırığı olan yenidoğan: osteofibroz displazi

Abstract

Sayin Editor Osteofibroz displazi uzun kemiklerin cok nadir gorulen tumor benzeri gelisimsel fibroosoz durumudur 1 Bildigimiz kadariyla literaturde yenidogan doneminde toplam sekiz patolojik kirigi olan uc osteofibroz displazi olgusu vardir 2 6 Bu yazida dogumdan sonra ikinci saatinde patolojik kirigi saptanmis ve literature gore en erken tani alan osteofibroz displazili olgumuz sunulmaktadir Ayak gelisi olmasi nedeniyle 37 5 7 gestasyon haftasinda sezaryen ile dogan erkek bebegin oykusunde ozellik yoktu Dogum agirligi 3305 g boyu 52 cm bas cevresi 35 cm idi Dogumundan iki saat sonraki ikinci kontrolunde sag bacakta sislik ekimoz patolojik hareket krepitasyon ve hassasiyet saptanmasi uzerine iki yonlu tibiya fibula grafisi cekildi Resim 1 Direkt grafide patolojik kirik saptanmasi uzerine dogumun 24 saatinde kemik biyopsisi alinip patolojiye gonderildi Biyopsi parcasinda ovoid igsi hucreler iceren fibro osoz lezyon trabekuler yapiya sahip yeni kemik olusumu goruldu Resim 2a 2b Yeni olusan kemik trabekullerinin arasinda belirgin osteoblastik dizilim vardi Resim 2b Laboratuvar sonuclari normal sinirlarda bulundu Ayirici tanida adamantinoma fibroz displazi dogustan sifiliz histiyositoz X dogustan psodoartroz norofibromatoz dusunuldu Mevcut klinik radyolojik ve histopatolojik bulgularla olguya osteofibroz displazi tanisi kondu Hastalik daha cok 10 yas altindaki cocuklarda saptanmistir 1 7 Buyuyen kemiklerin hastaligidir Erkeklerde biraz daha sik oldugu belirlenmistir Ileri yaslarda ve nadiren de yenidogan doneminde bildirilmis olgular vardir Ileri yaslarda hastaligin nadir saptanmasi kemik olgunlugunun gerceklesmesiyle ya hastaligin kendiliginden geriledigini ya da duzenli kaldigini gostermektedir 1 8 9 Etiolojide genetik etkinin olabilecegi bildirilmistir 10 Siklikla hastalik tibiya genislemesi ve tibiyanin hafif veya orta duzeyde anterior ya da anterolaterale dogru kivrilmasi ile bulgu verir 8 Lezyon genellikle agrisizdir Olgularin bir kismi kucuk travma sonucu patolojik kirik ile saptanabilmektedir 1 7 Olgumuz yenidogan doneminde en erken tanisi konulmus olgudur Literaturde yenidoganda patolojik kirik tanimlanmis dorduncu olgudur Ayak gelisi olmasi nedeniyle sezaryen sirasinda ayagindan tutulup cekilmesi muhtemelen patolojik kiriga yol acan kucuk travmanin nedenidir Olgunun ikinci saatinde sislik ve ekimozunun ilk kez farkedilmesi bunu desteklemektedir Radyolojik bulgularda eksantrik intrakortikal osteoliz kuraldir Korteksin dis yuzeyi ekspansiyon gosteren tumorden dolayi orta veya siddetli duzeyde genislemis ya da cok incelmis olabilir Tumor birbiriyle birlesen litik alanlardan olusan tek bir kist veya cok sayida kistten olusan kabarcikli bir gorunume sahiptir Tipik olarak diyafizde yerlesir ve metafize uzanabilir Tumor matriksi siklikla buzlu cam gorunumune sahiptir Patolojik kirik varsa kirik bulgulari yoksa egilme bozuklugu sik gorulebilir 4 7 8 Radyoljik bulgular tani koydurucu olmamakla birlikte osteofibroz displaziyi oldukca dusundurmektedir Histopatolojik olarak periost her zaman iyi korunurken korteks bazen parsomen inceliginde olabilir Mikroskopik gorunumde fibroblastik stroma icerisinde osteoblastlar ile cevrili olgunlasmamis kemik dokusu gozukur Bu bulgu bolgesel yapi oruntusu zonal architectural pattern olarak isimlendirilmistir Fibroz kisim kucuk ve daginik igsi hucreler icerir 2 7 8 11 Genel kabul gormus bir tedavi yontemi yoktur Genellikle lezyonun kendiliginden gerileyebilecegi ve ozellikle 15 yas altindaki cocuklarda ldquo;konservatif rdquo; tedavi ile izlenebilecegi bildirilmistir 4 7 8 12 Cogunlukla asiri buyume ve patolojik kirik durumunda cerrahi tedavi onerilmektedir Bir yasin altindaki cocuklarda cerrahi tedavi onerilmemektedir 4 7 8 12 Subperiostal rezeksiyon yapilan hastalarin bir kisminda bolgesel nuks saptanmistir 1 8 Bir calismada izlemde tekrarlanan biyopside adamantinoma saptanmasi nedeniyle butun osteofibroz displazi tanili olgulara ekstraperiostal eksizyon onerilmektedir 11 Olgumuzun patolojik kirigi cocuk ortopedi tarafindan alci atel ile saptandi Literatur bilgileri ile uyumlu olarak cerrahi eksizyon ve kuretaj uygulanmadi Halen cocuk ortopedi tarafindan izlenmektedir Sonuc olarak her ne kadar osteofibroz displazi cok nadir bir durum olsa da tibiya diafizi on yuzune yerlesmis ve intrakortikal osteolitik dogustan tibiya lezyonlarinda akla gelmelidir Yazisma Adresi Ad shy;dress for Cor shy;res shy;pon shy;den shy;ce: Dr Serdar Al Medipol Universitesi Tip Fakultesi Cocuk Sagligi ve Hastaliklari Anabilim Dali istanbul Turkiye E pos shy;ta: drserdaral@gmail com Ge shy;lis Ta shy;ri shy;hi Re shy;cei shy;ved: 21 06 2012 Ka shy;bul Ta shy;ri shy;hi Ac shy;cep shy;ted: 07 08 2012 Kay shy;nak shy;lar 1 Campanacci M Osteofibrous dysplasia of long bones a new clinical entity Ital J Orthop Traumatol 1976; 2 2 : 221 37 2 Anderson MJ Townsend DR Johnston JO Bohay DR Osteofibrous dysplasia in the newborn J Bone Surg Am 1993; 75 2 : 265 7 3 Zamzam MM Congenital osteofibrous dysplasia of the tibia associated with pseudoarthrosis of the ipsilateral fibula Saudi Med J 2008; 29 10 : 1507 9 4 Cetinkaya M Ozkan H Koksal N Sarisozen B Yazici Z Neonatal osteofibrous dysplasia associated with pathological tibia fracture: a case report and review of the literature J Pediatr Orthop B 2012; 21 2 : 183 6 5 Castellote A Garc iacute;a Pe ntilde;a P Lucaya J Lorenzo J Osteofibrous dysplasia A report of two cases Skeletal Radiol 1988; 17 7 : 483 8 6 Smith NM Byard RW Foster B Morris L Clark B Bourne AJ Congenital ossifying fibroma osteofibrous dysplasia of the tibia a case report Pediatr Radiol 1991; 21 6 : 449 51 7 Park YK Unni KK McLeod RA Pritchard DJ Osteofibrous dysplasia: clinicopathologic study of 80 cases Hum Pathol 1993; 24 12 : 1339 47 8 Campanacci M Laus M Osteofibrous dysplasia of the tibia and fibula J Bone Joint Surg Am 1981; 63 3 : 367 75 9 Goto T Kojima T Iijima T et al Osteofibrous dysplasia of the ulna J Orthop Sci 2001; 6 6 : 608 11 10 Hunter AG Jarvis J Osteofibrous dysplasia: two affected male sibs and an unrelated girl with bilateral involvement Am J Med Genet 2002; 112 1 : 79 85 11 Lee RS Weitzel S Eastwood DM et al Osteofibrous dysplasia of the tibia Is there a need for a radical surgical approach? J Bone Joint Surg Br 2006; 88 5 : 658 64 12 Resnick DS Diagnosis of bone and joint disorders 3rd ed Philadelphia: WB Saunders 1995; 1001