A case of neonatal lupus presenting with fever and skin rash in a 47-day-old girl

Abstract

신생아 루푸스는 임신나이 16-26주에 모체 자가항체가 태반을 통해 전달되어 발생한다. 1954년에 Bridge와 Foley가 모체의 루푸스 관련 인자가 신생아에 전달되는 것을 확인했고, 같은 해 McCuistion과 Schoch가 첫 증 례를 보고했다. 이 질환은 핵단백 항원인 SSA, SSB 또는 U1-리보핵산단백질에 대한 자가항체를 가지는 전신홍반 루푸스, 쇠그렌증후군, 류마티스관절염 등을 진단받은 어 머니로부터 태어난 신생아 중 약 2%에서 발생한다고 알려 졌다. 피부증상(약 40%)이 가장 흔하고 혈구 이상(약 20%), 간기능 이상(약 15-25%)도 나타날 수 있으며, 가 장 치명적인 선천심장차단은 약 25%에서 나타난다. 신생아 루푸스의 임상증상은 선천심장차단 외에는 비특 이적이므로, 열 및 발진으로 응급실을 방문한 3개월 미만 영아에서 이를 감별하기 어렵다. 감염을 우선 감별해야 하 지만, 증상이 지속하면 비교적 드문 감별진단인 신생아 루 푸스를 의심해야 한다. 본 저자는 자가면역질환이 없는 어 머니로부터 태어난 47일 여아가 열 및 발진으로 응급실을 방문하여 패혈증 및 다형홍반을 의심했지만, 상기 질환으 로 최종 진단한 증례를 경험했다. 본 증례는 열 및 발진을 동반한 3개월 미만 영아의 감별진단에 이 질환을 포함해 야 한다는 시사점이 있어, 이를 문헌고찰과 함께 보고한 열과 발진을 주소로 응급실을 방문한 47일 여아에서 진단된 신생아 루푸스