Manifestaciones bucales en el síndrome de Peutz-Jeghers: presentación de un caso

Abstract

Introducción: El síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es una alteración genética con manifestaciones bucales características, se manifiesta a través de manchas marrones o negruzcas que aparecen de forma diseminada en piel y mucosa bucal durante los primeros años de vida, además de un alto riesgo de desarrollar pólipos gastrointestinales capaces de producir obstrucción intestinal, daño intestinal isquémico del colon que pueden conducir al paciente a la muerte. Objetivo: Describir las manifestaciones clínicas del SPJ mediante una revisión de la literatura y la presentación de un caso clínico. Resultados: Se expone la etiología así como las manifestaciones sistémicas y bucales más características del SPJ y se correlacionan con el caso clínico presentado de un paciente de 11 años de edad. Conclusiones: Existen numerosas enfermedades genéticas con específicas manifestaciones craneofaciales y bucales que exigen al estomatólogo contar con los conocimientos mínimos necesarios en la identificación de manifestaciones propias de cada síndrome, tal es el caso del SPJ que presenta afecciones peribucales e intrabucales conocidas como hipermelanosis mucocutáneas, hallazgos patognomónicos de esta condición.