Bebeklik çağı kolestatik karaciğer hastalıkları: 190 olgunun geriye dönük değerlendirilmesi

Abstract

Amac: Bu calismada 0 2 yaslari arasinda kolestatik karaciger hastaligi tanisi ile izlenen olgularin degerlendirilmesi amaclanmistir Gerec ve Yontem: Iki bin dort 2011 yillari arasinda klinigimizde kolestatik karaciger hastaligi tanisi ile izlenen 190 olgu 84 kiz 106 erkek; ortanca yas: 3 ay geriye donuk olarak degerlendirilmistir Klinik laboratuvar goruntuleme ve histopatolojik bulgulari klinik gidis ve tedavi yanitlari incelenmistir Olgular hepatoseluler ve kanalikuler olmak uzere iki gruba ayrilarak klinik ve laboratuvar bulgular ile iliskisi degerlendirilmistir Bulgular: Kolestaz nedenleri; ailevi kolestazlar n=38 ekstrahepatik biliyer sistem sorunlari n=32 total parenteral beslenme ve sepsisle iliskili olgular n=19 genetik hastaliklar n=18 metabolik hastaliklar n=16 sendromik ve sendromik olmayan duktopeniler n=14 idiyopatik neonatal hepatit n=11 ve diger nedenler n=15 olarak belirlendi Yirmi yedi olguda kolestazin nedeni belirlenemedi Kanalikuler kolestaz tanisi ile akolik diski varligi p lt;0 0001 ve gama glutamil transferaz yuksekligi p=0 001 ; hepatoseluler kolestaz tanisi ile sistemik belirti varligi p=0 018 ve akrabalik p=0 001 arasinda pozitif iliski saptandi Histopatoloji biliyer atrezi tanisinda en degerli tani yontemi olarak saptandi Cikarimlar: Serimizde ekstrahepatik biliyer sistem hastaliklari ailevi genetik ve metabolik hastaliklar kolestaz etiolojisinin onemli sebeplerini olusturmaktadir Akolik diski varligi ve gama glutamil transferaz yuksekligi ile kanalikuler akrabalik ve sistemik belirtilerin varligi ile hepatoseluler hastaliklar arasinda guclu iliski bulunmustur Turk Ped Arfl 2012; 47: 167 73