Addisonian crisis in autoimmune polyglandular syndrome type II

Zusammenfassung Eine 16-jährige Patientin stellt sich 14 Tage nach einer Appendektomie in der kinderchirurgischen Ambulanz mit Bauchschmerzen, einer lokalen Wundinfektion, Fieber und Erbrechen vor. Nach einer Wiedervorstellung in derselben Nacht erfolgt die stationäre Aufnahme aufgrund einer Exsikkose und stark reduziertem Allgemeinzustand. Wegen einer arteriellen Hypotonie und Tachykardie, trotz Infusionstherapie, wird die Patientin mit dem V. a. eine Sepsis auf die Intensivstation verlegt. Trotz Eskalation der antibiotischen Therapie bleibt eine Besserung ihres Zustands aus, daher wird aufgrund einer therapieresistenten Hypotonie und einer auffälligen Hyperpigmentation der Verdacht auf eine Addison-Krise gestellt. Nach Gabe von Hydrokortison stellt sich eine rasche Verbesserung der klinischen Symptomatik ein. Die Hormon- und Autoantikörperdiagnostik bestätigt den Verdacht eines M. Addison. In Kombination mit der noch frisch diagnostizierten Hashimoto-Thyreoiditis liegt ein autoimmunes polyglanduläres Syndrom (APS) vom Typ 2 vor.