难治性自身免疫性炎症性肌病:病例报告。

Goethe Salomón Sacoto Flores, Soledad Huillcatanda Sacari
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摘要

简介特发性炎症性肌病(IIM)是一组自身免疫性结缔组织疾病,以肌肉炎症为特征,临床上累及多个器官,如皮肤、肺、心脏和胃肠道。病例报告:我们接诊了一例伴有肌无力、吞咽困难和皮肤表现的 IBD 患者,该患者经治疗无效。最初使用硫唑嘌呤和糖皮质激素(GC)进行免疫抑制治疗,但反应不佳;作为第二线治疗,静脉注射环磷酰胺加 GC,临床症状有所改善,肌酶也有所下降。 结论:难治性 IIM 的预后较差,应始终排除导致这种反应缺乏的其他相关原因,如感染、肿瘤或其他非自身免疫性炎症性肌病。
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Miopatía inflamatoria autoinmune refractaria: reporte de caso.
Introducción: Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son un grupo de enfermedades del tejido conectivo autoinmunes caracterizadas por inflamación muscular y afectación clínica de múltiples órganos como piel, pulmón, corazón y tracto gastrointestinal. Caso clínico: Se presenta un caso de MII con debilidad muscular, disfagia y manifestaciones cutáneas, refractario al tratamiento. El tratamiento inmunosupresor inicial con azatiprina y glucocorticoides (GC) tuvo mala respuesta, como segunda línea de terapéutica se administró ciclofosfamida intravenosa mas GC con mejoría clínica y disminución de enzimas musculares.  Conclusión: las MII refractarias al tratamiento conllevan un mal pronóstico, y siempre se deberán descartar otras causas asociadas que expliquen esta falta de respuesta como infecciones, neoplasias u otras miopatías inflamatorias no autoinmunes.
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