Rémission de l’angiœdème par déficit acquis en C1-inhibiteur associé à une hémopathie lymphoïde après splénectomie

Introduction

L’angiœdème bradykinique se manifeste par des accès transitoires et localisés d’œdème dermo-hypodermiques ou sous-muqueux. Dans sa forme acquise, l’angiœdème bradykinique peut être idiopathique, associée à une gammapathie monoclonale ou à une hémopathie lymphoïde (principalement le lymphome splénique de la zone marginale [LSZM]). Pour cette dernière, le traitement est guidé par la prise en charge de l’hémopathie lymphoïde et peut aboutir à la rémission clinique de l’angiœdème, et parfois à la normalisation des anomalies du complément. L’efficacité clinique et biologique de la splénectomie a été rapportée, mais ces données restent néanmoins limitées. Nous avons réalisé une étude rétrospective pour évaluer l’intérêt de la splénectomie dans la prise en charge de l’angiœdème par déficit acquis en C1-inhibiteur (AOA-C1INH) associé à une hémopathie maligne.

Matériels et méthodes

Une étude observationnelle rétrospective multicentrique a été réalisée à partir du registre national des AOA-C1INH du réseau CREAK (Centre de REférence des Angiœdèmes à Kinine). Tous les patients atteints d’un angiœdème par déficit acquis en C1-INH et d’une hémopathie lymphoïde, et traités par splénectomie entre novembre 1992 et mars 2022, ont été inclus.

Résultats

Dix patients (huit femmes) atteints d’angiœdème acquis ont été inclus ; l’âge moyen au diagnostic était de 61 ans. L’hémopathie associée était un LSZM (n = 9) et une maladie de Waldenström (n = 1). La splénectomie était la première ligne thérapeutique pour sept patients. Celle-ci était indiquée en raison de l’hémopathie (n = 5) ou de la fréquence des épisodes d’angiœdème (n = 5). Deux cas de thrombose et une pneumopathie d’inhalation sont survenus au décours immédiat de la splénectomie. Aucun épisode d’angiœdème a été rapporté en péri-opératoire, alors que 5 patients avaient reçu un traitement prophylactique de concentré de C1-INH. Le suivi médian après la splénectomie était de 28 mois (de 6 mois à 17 ans). La rémission clinique complète de l’angiœdème a été obtenue pour tous les patients, contrastant avec une rémission biologique chez seulement quatre patients. Le contrôle hématologique a été obtenu pour tous les patients sauf un, qui a transformé en lymphome B diffus à grandes cellules 31 mois après la splénectomie. Un seul patient a développé une pneumopathie à Klebsiella pneumoniae 6 mois après la splénectomie.

Conclusion

Sous réserve de son caractère rétrospectif et de ses biais potentiels, cette série de cas souligne l’intérêt potentiel de la splénectomie pour la prise en charge de l’angiœdème par déficit acquis en C1-INH associé à une hémopathie de bas grade splénique, en alternative au rituximab. La splénectomie a permis une rémission clinique complète de l’angiœdème chez tous les patients ainsi qu’un contrôle de l’hémopathie chez tous les patients, à l’exception d’un seul. Des études prospectives de plus grandes échelles sont nécessaires pour venir préciser la place de la splénectomie dans la prise en charge de ces patients.