遗传性血色素沉着病与慢性酒精中毒在晚期肝病发展中的关系

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Dessa forma, a associação entre a HH e o etilismo crônico é um grande contribuinte para o desenvolvimento de doença hepática avançada</div></div><div><h3>Objetivos</h3><div>Discutir a interação do etilismo crônico e da HH no desenvolvimento de hepatopatias avançadas.</div></div><div><h3>Metodologia</h3><div>Este estudo é uma revisão bibliográfica baseado no banco de dados PubMed/Medline, no período de 2002 a 2024. A pesquisa foi realizada com os descritores: Alcoholism, Hereditary hemochromatosis, Alcoholic liver disease e Advanced liver disease. Selecionou-se os artigos em língua inglesa que tratavam do impacto da Hemocromatose Hereditária em consonância com o etilismo na gênese de doença hepática avançada. Foram excluídos da análise artigos em outros idiomas e que não abordaram diretamente a temática do presente estudo. A busca resultou em 67 (sessenta e sete) textos, dos quais 7 (sete) foram selecionados para a análise bibliográfica.</div></div><div><h3>Resultados</h3><div>Na HH as manifestações clínicas da sobrecarga de ferro sofrem influência da quantidade de ferro tecidual e presença de outras condições que levam à disfunção orgânica. Nesse sentido, os estudos mostraram que o consumo excessivo de álcool é um importante fator de risco para o desenvolvimento de doença hepática em pacientes com HH, e a sobrecarga de ferro potencializa o desenvolvimento de doença hepática alcoólica, dados os efeitos hepatotóxicos sinérgicos dessas substâncias. Esses efeitos aditivos na ativação das células estreladas e na fibrogênese foram associados a um risco aumentado de fibrose hepática, cirrose, malignidade e doença hepática terminal. Em outro estudo, a cirrose tinha nove vezes mais probabilidade de se desenvolver em indivíduos com hemocromatose que consumiam mais de 60 g de álcool por dia do que naqueles que bebiam menos que essa quantidade.</div></div><div><h3>Discussão</h3><div>A relação entre etilismo crônico e a sobrecarga de ferro gerada pela HH na patogenia da Doença Hepática Avançada (fibrose ou cirrose hepática) está bem estabelecida. No entanto, os mecanismos dessa interação ainda não são bem estabelecidos. Assim, teoriza-se que o excesso dessas substâncias contribuem sinergicamente na ativação contínua de células estreladas hepáticas por meio do estresse oxidativo sobre os hepatócitos. Logo, é fomentado um processo fibrogênico que possui eminente capacidade de levar a quadros avançados de hepatopatias crônicas.</div></div><div><h3>Conclusões</h3><div>Ante ao exposto, os objetivos foram alcançados, visto que é possível inferir a maior probabilidade do desenvolvimento de doença hepática grave na vigência de HH e etilismo crônico. Contudo, estudos futuros podem se beneficiar da investigação do álcool na exacerbação de hepatopatias relacionadas à hemocromatose, em virtude da escassez de registros na literatura sobre o tema.</div></div>","PeriodicalId":12958,"journal":{"name":"Hematology, Transfusion and Cell Therapy","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":1.8000,"publicationDate":"2024-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":"{\"title\":\"ASSOCIAÇÃO DA HEMOCROMATOSE HEREDITÁRIA E ETILISMO CRÔNICO NO DESENVOLVIMENTO DE DOENÇA HEPÁTICA AVANÇADA\",\"authors\":\"\",\"doi\":\"10.1016/j.htct.2024.09.042\",\"DOIUrl\":null,\"url\":null,\"abstract\":\"<div><h3>Introdução</h3><div>A Hemocromatose Hereditária (HH) é um distúrbio provocado sobretudo pela mutação C282Y no gene HFE, cujo efeito é o aumento da absorção intestinal de ferro e o depósito tecidual deste metal. O primeiro órgão afetado por esta patologia é o fígado, pois o ferro absorvido em excesso percorre o sistema porta, antes de passar por outros tecidos, e se deposita neste órgão, ocasionando danos hepáticos, os quais podem evoluir para fibrose e cirrose. Dessa forma, a associação entre a HH e o etilismo crônico é um grande contribuinte para o desenvolvimento de doença hepática avançada</div></div><div><h3>Objetivos</h3><div>Discutir a interação do etilismo crônico e da HH no desenvolvimento de hepatopatias avançadas.</div></div><div><h3>Metodologia</h3><div>Este estudo é uma revisão bibliográfica baseado no banco de dados PubMed/Medline, no período de 2002 a 2024. A pesquisa foi realizada com os descritores: Alcoholism, Hereditary hemochromatosis, Alcoholic liver disease e Advanced liver disease. Selecionou-se os artigos em língua inglesa que tratavam do impacto da Hemocromatose Hereditária em consonância com o etilismo na gênese de doença hepática avançada. Foram excluídos da análise artigos em outros idiomas e que não abordaram diretamente a temática do presente estudo. A busca resultou em 67 (sessenta e sete) textos, dos quais 7 (sete) foram selecionados para a análise bibliográfica.</div></div><div><h3>Resultados</h3><div>Na HH as manifestações clínicas da sobrecarga de ferro sofrem influência da quantidade de ferro tecidual e presença de outras condições que levam à disfunção orgânica. Nesse sentido, os estudos mostraram que o consumo excessivo de álcool é um importante fator de risco para o desenvolvimento de doença hepática em pacientes com HH, e a sobrecarga de ferro potencializa o desenvolvimento de doença hepática alcoólica, dados os efeitos hepatotóxicos sinérgicos dessas substâncias. Esses efeitos aditivos na ativação das células estreladas e na fibrogênese foram associados a um risco aumentado de fibrose hepática, cirrose, malignidade e doença hepática terminal. Em outro estudo, a cirrose tinha nove vezes mais probabilidade de se desenvolver em indivíduos com hemocromatose que consumiam mais de 60 g de álcool por dia do que naqueles que bebiam menos que essa quantidade.</div></div><div><h3>Discussão</h3><div>A relação entre etilismo crônico e a sobrecarga de ferro gerada pela HH na patogenia da Doença Hepática Avançada (fibrose ou cirrose hepática) está bem estabelecida. No entanto, os mecanismos dessa interação ainda não são bem estabelecidos. Assim, teoriza-se que o excesso dessas substâncias contribuem sinergicamente na ativação contínua de células estreladas hepáticas por meio do estresse oxidativo sobre os hepatócitos. Logo, é fomentado um processo fibrogênico que possui eminente capacidade de levar a quadros avançados de hepatopatias crônicas.</div></div><div><h3>Conclusões</h3><div>Ante ao exposto, os objetivos foram alcançados, visto que é possível inferir a maior probabilidade do desenvolvimento de doença hepática grave na vigência de HH e etilismo crônico. 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摘要

导言遗传性血色病(HH)是一种主要由 HFE 基因 C282Y 突变引起的疾病,其后果是肠道对铁的吸收和组织中铁的沉积增加。受这种病理现象影响的第一个器官是肝脏,因为吸收的过量铁在经过其他组织之前会先通过门静脉系统,然后沉积在该器官中,造成肝脏损伤,进而发展为肝纤维化和肝硬化。因此,HH 与慢性酒精中毒之间的关联是导致晚期肝病的主要因素。 研究方法本研究是基于 PubMed/Medline 数据库从 2002 年到 2024 年的文献综述。检索时使用了以下描述词:酒精中毒、遗传性血色素沉着病、酒精性肝病和晚期肝病。我们选择了涉及遗传性血色病和酗酒对晚期肝病发病影响的英文文章。其他语言的文章和不直接涉及本研究主题的文章不在分析之列。结果在血色素沉着病中,铁超载的临床表现受组织铁量和导致器官功能障碍的其他病症的影响。从这个意义上讲,研究表明,过度饮酒是 HH 患者发生肝病的一个重要危险因素,而铁超载会加剧酒精性肝病的发展,因为这些物质具有协同肝毒性作用。这些对星状细胞活化和纤维生成的叠加效应与肝纤维化、肝硬化、恶性肿瘤和终末期肝病风险的增加有关。在另一项研究中,每天饮酒超过 60 克的血色素沉着症患者发生肝硬化的几率是饮酒少于此量的患者的 9 倍。讨论在晚期肝病(肝纤维化或肝硬化)的发病机制中,慢性酒精中毒与 HH 产生的铁超载之间的关系已得到公认。然而,这种相互作用的机制尚未完全确定。因此,有理论认为,这些物质的过量会通过对肝细胞的氧化应激,协同促进肝星状细胞的持续活化。结论 综上所述,研究目的已经达到,因为可以推断出,如果存在 HH 和慢性酒精中毒,则患严重肝病的可能性更大。不过,鉴于文献中有关酒精导致血色素沉着病相关肝病恶化的记录较少,未来的研究可能会从中受益。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
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ASSOCIAÇÃO DA HEMOCROMATOSE HEREDITÁRIA E ETILISMO CRÔNICO NO DESENVOLVIMENTO DE DOENÇA HEPÁTICA AVANÇADA

Introdução

A Hemocromatose Hereditária (HH) é um distúrbio provocado sobretudo pela mutação C282Y no gene HFE, cujo efeito é o aumento da absorção intestinal de ferro e o depósito tecidual deste metal. O primeiro órgão afetado por esta patologia é o fígado, pois o ferro absorvido em excesso percorre o sistema porta, antes de passar por outros tecidos, e se deposita neste órgão, ocasionando danos hepáticos, os quais podem evoluir para fibrose e cirrose. Dessa forma, a associação entre a HH e o etilismo crônico é um grande contribuinte para o desenvolvimento de doença hepática avançada

Objetivos

Discutir a interação do etilismo crônico e da HH no desenvolvimento de hepatopatias avançadas.

Metodologia

Este estudo é uma revisão bibliográfica baseado no banco de dados PubMed/Medline, no período de 2002 a 2024. A pesquisa foi realizada com os descritores: Alcoholism, Hereditary hemochromatosis, Alcoholic liver disease e Advanced liver disease. Selecionou-se os artigos em língua inglesa que tratavam do impacto da Hemocromatose Hereditária em consonância com o etilismo na gênese de doença hepática avançada. Foram excluídos da análise artigos em outros idiomas e que não abordaram diretamente a temática do presente estudo. A busca resultou em 67 (sessenta e sete) textos, dos quais 7 (sete) foram selecionados para a análise bibliográfica.

Resultados

Na HH as manifestações clínicas da sobrecarga de ferro sofrem influência da quantidade de ferro tecidual e presença de outras condições que levam à disfunção orgânica. Nesse sentido, os estudos mostraram que o consumo excessivo de álcool é um importante fator de risco para o desenvolvimento de doença hepática em pacientes com HH, e a sobrecarga de ferro potencializa o desenvolvimento de doença hepática alcoólica, dados os efeitos hepatotóxicos sinérgicos dessas substâncias. Esses efeitos aditivos na ativação das células estreladas e na fibrogênese foram associados a um risco aumentado de fibrose hepática, cirrose, malignidade e doença hepática terminal. Em outro estudo, a cirrose tinha nove vezes mais probabilidade de se desenvolver em indivíduos com hemocromatose que consumiam mais de 60 g de álcool por dia do que naqueles que bebiam menos que essa quantidade.

Discussão

A relação entre etilismo crônico e a sobrecarga de ferro gerada pela HH na patogenia da Doença Hepática Avançada (fibrose ou cirrose hepática) está bem estabelecida. No entanto, os mecanismos dessa interação ainda não são bem estabelecidos. Assim, teoriza-se que o excesso dessas substâncias contribuem sinergicamente na ativação contínua de células estreladas hepáticas por meio do estresse oxidativo sobre os hepatócitos. Logo, é fomentado um processo fibrogênico que possui eminente capacidade de levar a quadros avançados de hepatopatias crônicas.

Conclusões

Ante ao exposto, os objetivos foram alcançados, visto que é possível inferir a maior probabilidade do desenvolvimento de doença hepática grave na vigência de HH e etilismo crônico. Contudo, estudos futuros podem se beneficiar da investigação do álcool na exacerbação de hepatopatias relacionadas à hemocromatose, em virtude da escassez de registros na literatura sobre o tema.
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